Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary) (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary)

Cuadro clínico inicial

La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que, por lo común, poseen el fenotipo de superficie de células auxiliares/inductoras. La presentación inicial de este tipo de neoplasias incluye compromiso de la piel y, por lo tanto, se clasifican como linfomas cutáneos de células T.[1] Los linfomas cutáneos de células T se deben diferenciar de otros linfomas de células T que afectan la piel, como el linfoma anaplásico de células grandes (CD30 positivo), el linfoma de células T periféricas (CD30 negativo, sin compromiso epidérmico), el linfoma o leucemia de células T (por lo general, con compromiso sistémico) o el linfoma de células T paniculítico subcutáneo.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T se tratan en otro sumario del PDQ. (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos).

Habitualmente la evolución natural de la MF es de escasa malignidad.[4] Es posible que los síntomas de la enfermedad se presenten durante periodos prolongados, en un intervalo de 2 a 10 años, porque las erupciones cutáneas son episódicas antes de que se confirme la enfermedad mediante biopsia. La MF/SS es tratable con tratamiento tópico, sistémico o ambos. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de los pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.

Además, cierto número de trastornos benignos o muy poco activos se pueden confundir con la MF. Es importante consultar con un patólogo con experiencia en la distinción de estas afecciones.[5]

Pronóstico y supervivencia

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el alcance de la enfermedad en el momento de la presentación inicial (estadio).[6] La presencia de linfadenopatía, y compromiso de la sangre periférica y visceral aumenta la probabilidad de que empeore el compromiso cutáneo, y define grupos de pronóstico precario.[6-9] El Cutaneous Lymphoma International Consortium llevó a cabo una revisión retrospectiva de 1275 pacientes y encontró que los cuatro marcadores independientes de pronóstico siguientes indican una supervivencia más precaria:[10]

Enfermedad en estadio IV.
Edad mayor de 60 años.
Transformación a células grandes.
Concentraciones elevadas de lactato-deshidrogenasa (LDH).

La mediana de supervivencia después del diagnóstico varía según el estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una mediana de supervivencia de 20 años o más. La mayoría de las muertes en este grupo no obedecen a la MF ni están relacionadas con esta enfermedad.[11,12] En contraste, más de 50 % de los pacientes con enfermedad en estadios III a IV mueren por la MF; la mediana de supervivencia es de cerca de 5 años.[8,10,13,14] El índice Cutaneous Lymphoma International Prognostic usa el sexo masculino, la edad mayor de 60 años, la presencia de placas, ganglios linfáticos, compromiso sanguíneo y visceral como factores de pronóstico precario que sirven para definir la supervivencia general y la supervivencia sin progresión previstas para los grupos en estadio temprano o avanzado.[15]

En un informe de 1798 pacientes de la base de datos National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER), se encontró aumento de segundas neoplasias malignas (razón de incidencia estandarizada, 1,32; intervalo de confianza 95 %, 1,15–1,52); en particular, linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin y mieloma.[16]

La enfermedad cutánea se puede manifestar por si sola como un estadio de parche o placa eccematosos que cubren menos de 10 % de superficie corporal (T1), un estadio de placas que cubre 10 % o más de superficie corporal (T2) o como tumores (T3) que, a menudo, sufren ulceración necrótica.[5,17] En varios estudios retrospectivos se observó que en 20 % de los pacientes hay progresión de la enfermedad desde los estadios I o II hasta los estadios III o IV.[18-20] Las manifestaciones iniciales del SS son eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica. Sin embargo, no hay acuerdo sobre si la MF y el SS son, de hecho, variantes de la misma enfermedad.[21] En el mismo estudio retrospectivo, al cabo de una mediana de seguimiento de 14,5 años se encontró que solo 3 % de 1422 pacientes presentaron progresión de una MF a un SS.[18]

Hay acuerdo sobre el pronóstico más precario (mediana de supervivencia de 4 años) de los pacientes de SS.[22] En muy pocos casos (<5 %) ocurre una transformación citológica de un linfoma de grado bajo a un linfoma de grado alto (transformación a células grandes) durante el curso de estas enfermedades; esta transformación se relaciona con un pronóstico precario.[23-25] En un análisis retrospectivo de 100 casos de transformación a células grandes se encontró una supervivencia específica de enfermedad reducida cuando se presentó una transformación extracutánea, además de aumento del alcance de las lesiones de la piel y resultados negativos para el CD30.[26] Una causa común de muerte durante la fase tumoral es la sepsis por Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus, que se produce a partir de una infección crónica de la piel por especies de estafilococos, e infección sistémica subsiguiente.[17]

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