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miércoles, 18 de abril de 2018

La falta de una única proteína mitocondrial genera inflamación - JANO.es - ELSEVIER

PUBLICADO EN 'EMBO JOURNAL'

La falta de una única proteína mitocondrial genera inflamación

SINC · 18 abril 2018 00:26

Científicos del Instituto de Investigación Biomédica de Barcelona demuestran que la eliminación de una única proteína mitocondrial en músculo de ratón genera un proceso inflamatorio que causa la muerte prematura del animal.

Un trabajo del Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona), liderados por Antonio Zorzano, también catedrático de la Universidad de Barcelona e investigador del programa CIBERDEM, abre la vía a considerar que defectos en las mitocondrias pueden estar en el origen de un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica y de las que se desconoce su origen. El estudio se publica en EMBO Journal.

Opa1 es una proteína de fusión mitocondrial, cuya función es unir las membranas internas de las mitocondrias, presentes en todas las células y tejidos (a excepción de los glóbulos blancos). Son especialmente abundantes en músculos e hígado, y su principal función es convertir el alimento en energía. Las mitocondrias son muy dinámicas, se juntan y separan, se expanden y encogen constantemente. A estas procesos se les conoce como dinámica mitocondrial.

Los científicos del laboratorio de Enfermedades Metabólicas Complejas y Mitocondrias se encargan de estudiar esta dinámica mitocondrial a través de las proteínas que intervienen en la fusión de membranas, Mitofusina 1 y 2, y Opa1.

Este estudio, firmado por 24 científicos de diversas instituciones, en el grueso del cual han trabajado Aida Rodríguez-Nuevo, Angels Díaz-Ramos y Eduardo Noguera, del laboratorio de Zorzano, está centrado en la proteína Opa1. Para estudiar sus funciones, generaron un ratón carente de Opa1 solo en el músculo esquelético. "La sorpresa fue ver que eran muy pequeños y se morían a los pocos meses”, explica Zorzano.

Consecuencias en el organismo

El artículo describe el fenotipo animal y explica que la eliminación de Opa1 únicamente en la fibra muscular del músculo esquelético acaba generando un proceso inflamatorio agudo que se transfiere de la fibra muscular a todo el organismo. La respuesta inflamatoria paraliza el crecimiento y tiene un impacto en la longevidad del animal. Los científicos detallan también los actores moleculares principales en la vía de señalización celular a través de la cual se activa la respuesta inflamatoria en el músculo.

“Es la primera vez que vemos que la falta de una proteína mitocondrial muscular puede generar una respuesta inflamatoria de esta magnitud y nos aporta más información sobre la relación entre mitocondrias e inflamación”, expresa Zorzano.

El líder del trabajo explica que estos resultados tienen una derivada biomédica a tener en cuenta. Hay un grupo de enfermedades, denominadas miopatías inflamatorias, de origen desconocido, en las que los pacientes presentan inflamación muscular crónica, acompañada de debilidad muscular. “Este trabajo nos hace pensar que tras las miopatías inflamatorias podría haber alternaciones en proteínas mitocondriales. Habrá que hacer más estudios para descubrir esta posible vinculación”, indica el investigador.