Tratamiento del craneofaringioma infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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TUMORES CEREBRALES

SECCIONES

Información general sobre el craneofaringioma infantil

PUNTOS IMPORTANTES

Los craneofaringiomas infantiles son tumores benignos del encéfalo que se encuentran cerca de la hipófisis.
No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.
Los signos del craneofaringioma infantil son cambios en la vista y crecimiento lento.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar los craneofaringiomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo, la vista y las concentraciones de hormonas.
Los craneofaringiomas infantiles se diagnostican y se pueden extirpar durante la misma cirugía.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los craneofaringiomas infantiles son tumores benignos del encéfalo que se encuentran cerca de la hipófisis.

Los craneofaringiomas infantiles son tumores poco frecuentes que, por lo general, se encuentran cerca de la hipófisis (un órgano del tamaño de un guisante situado en la base del encéfalo que controla otras glándulas) y el hipotálamo (un órgano pequeño con forma de cono conectado a través de nervios a la hipófisis).

Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal. — Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Por lo habitual, los craneofaringiomas tienen una parte formada por una masa sólida y una parte formada por quistes llenos de líquido. Son benignos (no cancerosos) y no se diseminan hasta otras partes dentro de la cabeza o del resto del cuerpo. Sin embargo, pueden crecer y presionar partes cercanas del encéfalo u otras áreas, como la hipófisis, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido dentro de la cabeza. Es posible que los craneofaringiomas afecten muchas funciones del encéfalo. Pueden afectar la elaboración de hormonas, el crecimiento, y la vista. Los tumores de encéfalo benignos necesitan tratamiento.

Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios del encéfalo (tumores que empiezan dentro de la cabeza). El tratamiento de los tumores metastásicos del encéfalo, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hacia este órgano no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores infantiles del encéfalo y de la médula espinal, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores de encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento en los niños quizá sea diferente del tratamiento en los adultos. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos).

No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.

Los craneofaringiomas son poco frecuentes en los niños menores de 2 años de edad y se diagnostican con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años de edad. No se conocen las causas de estos tumores.

Los signos del craneofaringioma infantil son cambios en la vista y crecimiento lento.

Los craneofaringiomas u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta algo de lo siguiente:

Dolores de cabeza, como dolores de cabeza por la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Cambios en la vista.
Náuseas y vómitos.
Pérdida de equilibrio o problemas para caminar.
Aumento de la sed o la necesidad de orinar.
Somnolencia no habitual o cambio en el grado de actividad.
Cambios de personalidad o comportamiento.
Estatura baja o crecimiento lento.
Pérdida de la audición.
Aumento de peso.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los craneofaringiomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo, la vista y las concentraciones de hormonas.

Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, los antecedentes médicos y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Examen del campo visual: examen que se usa para revisar el campo visual de una persona (área total en la que se pueden ver los objetos). Con esta prueba se mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira directamente al frente) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en otras direcciones cuando mantiene la mirada fija hacia adelante). Es posible que cualquier pérdida de la visión sea un signo de un tumor que dañó las partes del encéfalo que afectan la vista.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinteen una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) del encéfalo y de la médula espinal con gadolinio : procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células tumorales y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Estudios bioquímicos de la sangre : pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Por ejemplo, se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) o la hormona adrenocorticotrópica (HACT). La hipófisis del encéfalo elabora la TSH y la HACT.

Los craneofaringiomas infantiles se diagnostican y se pueden extirpar durante la misma cirugía.

Los médicos quizá sospechen que una masa es un craneofaringioma según el lugar del encéfalo donde está el tumor y su aspecto en una TC o IRM. Para asegurarse, es necesario tomar una muestra de tejido.

Es posible usar uno de los siguientes procedimientos de biopsia para extraer una muestra de tejido:

Biopsia abierta: se inserta una aguja hueca a través de un orificio en el cráneo hacia el encéfalo.
Biopsia con aguja guiada por computadora: se inserta una aguja hueca guiada por una computadora a través de un hueco en el cráneo hacia el encéfalo.
Biopsia transesfenoidal: se insertan instrumentos a través de la nariz y el hueso esfenoides (hueso en forma de mariposa en la base del cráneo) hacia el encéfalo.

Un patólogo observa el tejido en un microscopio para verificar si hay células tumorales. Si se encuentran células tumorales, se extirpa la mayor cantidad de tumor que sea posible y seguro durante la misma cirugía.

Con la muestra de tejido que se extirpó, es posible hacer la siguiente prueba de laboratorio:

Prueba inmunohistoquímica : prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

Tamaño del tumor.
Ubicación del tumor en el encéfalo.
Si quedan células tumorales después de la cirugía.
Edad del niño.
Efectos secundarios, que a veces se presentan meses o años después del tratamiento.
Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).

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