Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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TUMORES CEREBRALES

SECCIONES

Información general sobre el glioma de tronco encefálico infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El glioma de tronco encefálico infantil es una enfermedad por la que se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del tronco encefálico.
Los tumores encefálicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cáncer).
Hay dos tipos de gliomas del tronco encefálico en los niños.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo en la infancia.
Los signos y síntomas del glioma de tronco encefálico infantil no son los mismos en todos los niños.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el glioma de tronco encefálico infantil, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo.
Se puede realizar una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de glioma de tronco encefálico.
Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El glioma de tronco encefálico infantil es una enfermedad por la que se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del tronco encefálico.

Los gliomas son tumores que se forman en las células neurogliales. Las células neurogliales en el encéfalo mantienen las células nerviosas en su lugar, les traen alimento y oxígeno y las protegen de enfermedades como las infecciones.

El tronco encefálico es la parte del encéfalo conectada a la médula espinal. Está en la parte inferior del encéfalo, justo por encima de la parte de atrás del cuello. El tronco encefálico es la parte del encéfalo que controla la respiración, la frecuencia cardiaca, y los nervios y los músculos utilizados para ver, escuchar, caminar, hablar y comer. La mayoría de los gliomas de tronco encefálico infantiles son gliomas pontinos, que se forman en una parte del tronco encefálico que se llama protuberancia.

Anatomía del encéfalo: el panel de la derecha muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene: el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra la tienda del cerebelo y la médula espinal. El panel izquierdo muestra el cerebro, los ventrículos (espacios llenos de líquido), las meninges, el cráneo, el cerebelo, el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo) y la médula espinal. — Anatomía del encéfalo. La región supratentorial (la porción superior del encéfalo) contiene el cerebro, un ventrículo lateral y el tercer ventrículo (con el líquido cefalorraquídeo en color azul), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial (la parte inferior y posterior del encéfalo) contiene el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). La tienda del cerebelo separa la región supratentorial de la infratentorial (panel derecho). El cráneo y las meninges protegen el encéfalo y la médula espinal (panel izquierdo).

Los tumores de encéfalo son el tercer tipo más común de cáncer en los niños.

El presente sumario se refiere al tratamiento de tumores de encéfalo primarios (tumores que comienzan en el encéfalo o cerebro). En este sumario no se hace referencia al tratamiento de tumores encefálicos metastásicos, que son tumores formados por célulascancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo.

Los tumores de encéfalo se pueden presentar tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento para niños puede ser diferente del tratamiento para adultos. Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios de tratamiento del PDQ:

Los tumores encefálicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cáncer).

Los tumores de encéfalo benignos crecen y presionan áreas cercanas del encéfalo. Se diseminan con poca frecuencia hacia otros tejidos. Los tumores de encéfalo malignostienen más probabilidades de crecer rápidamente y diseminarse hacia otros tejidos del encéfalo. Cuando un tumor crece hacia un área del encéfalo o la presiona, puede impedir que esa parte funcione correctamente. Tanto los tumores benignos como los tumores malignos del encéfalo pueden causar signos y síntomas y necesitan tratamiento.

Hay dos tipos de gliomas del tronco encefálico en los niños.

Un glioma del tronco encefálico infantil es un glioma pontino intrínseco difuso (DIPG), o un glioma focal.

Un tumor DIPG de grado alto crece rápido y se disemina por todo el tronco encefálico. Es difícil tratarlo y tiene un pronóstico (probabilidad de recuperación) precario. Los niños menores de 3 años con diagnóstico de DIPG pueden tener un mejor pronóstico que los niños de 3 años o más.
Un glioma focal crece lentamente y está en un área del tronco encefálico. Es más fácil de tratar que el DIPG y tiene un pronóstico mejor.

No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo en la infancia.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo. Los posibles factores de riesgo de glioma del tronco encefálico incluyen lo siguiente:

Tener ciertos trastornos genéticos, como neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Los signos y síntomas del glioma de tronco encefálico infantil no son los mismos en todos los niños.

Los signos y síntomas dependen de lo siguiente:

Lugar del encéfalo donde se forma el tumor.
Tamaño del tumor y si se diseminó por todo el tronco encefálico.
Rapidez con que crece el tumor.
Edad y estadio de desarrollo del niño.

Algunos tumores no causan signos o síntomas. Las causas de los signos y síntomas se pueden deber a gliomas del tronco encefálico o a otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Pérdida de la capacidad de mover un lado de la cara o el cuerpo.
Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.
Problemas visuales y auditivos.
Dolor de cabeza matinal o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Náuseas y vómitos.
Somnolencia no habitual.
Mayor o menor energía que la habitual.
Cambios de comportamiento.
Dificultad para aprender en la escuela.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el glioma de tronco encefálico infantil, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el encéfalo, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
IRM (imágenes por resonancia magnética con gadolinio): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia llamada gadolinio, que se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Se puede realizar una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de glioma de tronco encefálico.

Si la exploración con IRM muestra que el tumor es un DIPG, habitualmente no se realiza una biopsia y el tumor no se extirpa.

Si la exploración con IRM muestra un glioma de tronco encefálico focal, se puede realizar una biopsia. Se extrae una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido encefálico. A veces, se guía la aguja con una computadora. Un patólogo observa el tejido al microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará cuidadosamente la mayor cantidad de tumor posible durante la misma cirugía.

Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo. — Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Se puede realizar la prueba siguiente con el tejido que se extrajo:

Inmunohistoquímica : prueba que usa anticuerpos para identificar ciertos antígenosen una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre un glioma de tronco encefálico y otros tipos de tumores de encéfalo.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

El tipo de glioma de tronco encefálico.
Si el tumor se encontró en el encéfalo y si se ha diseminado dentro del tronco encefálico.
Edad del niño cuando se diagnosticó.
Si el niño padece de una afección llamada neurofibromatosis tipo 1.
Si el tumor se acaba de diagnosticar o si recidivó (volvió).

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