Malformaciones de Chiari pueden pasar desapercibidas con el método diagnóstico habitual

Algunos expertos en síndrome medular cervical y malformaciones de Chiari aseguran que un alto porcentaje de pacientes pasa inadvertido con los métodos diagnósticos habituales.

Redacción | 22/12/2017 00:00

Bartolomé Oliver y Vicenç Gilete realizando una fijación occipito-cervical con asistencia del navegador. (DM)

La incidencia de malformaciones de Chiari en la población general se sitúa entre el 0,1 y 1 por ciento; el 13 por ciento de los casos presentan hiperlaxitud de las articulaciones de la unión craneocervical como principal manifestación, lo que conocemos como inestabilidad cráneo-cervical. La hiperlaxitud, también denominada hiperlaxidad o hiperlaxia, no tiene ninguna manifestación física aparente, por lo que las personas hiperlaxas puedes pasar desapercibidas, sin embargo, debido a su condición, son más propensos a sufrir luxaciones o esguinces.

Alrededor del 10 por ciento de la población adulta presenta cierto grado de hiperlaxitud, sin embargo, cuando aparece junto a otros síntomas se puede considerar el síndrome de Ehlers-Danlos, un tipo de hiperlaxitud que deriva en una cantidad anormal de colágeno en el organismo.

El Instituto de neurocirujanos Oliver & Ayats, del Centro Médico Teknon, en colaboración con el Centro Dr. Gilete Spine, han constituido hace apenas un año la unidad pionera en Europa Chiari & Hypermobility, dedicada al tratamiento quirúrgico de la hipermovilidad cráneo-cervical. Integrada por tres neurocirujanos reconocidos a nivel internacional, Bartolomé Oliver, Emilio Ayats y Vicenç Gilete, en el Centro Médico Teknon, tienen como principal objetivo "el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de patologías como la malformación de Arnold-Chiari y la frecuentemente asociada inestabilidad cráneo-cervical en sus diferentes manifestaciones", resume Bartolomé Oliver.

Según los especialistas, "se conocen más de 50 enfermedades del tejido conectivo de carácter hereditario que se manifestarían por la inestabilidad cráneo-cervical entre otros síntomas. La más conocida es el síndrome de Ehlers-Danlos, cuya forma más frecuente es el tipo hipermóvil; este síndrome también se considera infradiagnosticado por lo que su frecuencia de uno por 5.000 habitantes podría ser muy superior, incluso uno por cada 200 habitantes, y de ellos como mínimo un 15 por ciento tendrían manifestaciones de inestabilidad cráneo-cervical", asegura Oliver.

Tras un consenso internacional se ha acuñado el término "síndrome medular cervical", que se produce por un repetido estiramiento que padecen los axones de la médula, lo que genera su deformación debido a los movimientos que la hiperlaxitud o hipermovilidad permiten, y que se traduce en alteraciones demostradas en el estudio microscópico.

"Englobada dentro del síndrome medular cervical figura una amplia sintomatología: cefaleas continuas, cefaleas al esfuerzo, alteraciones visuales, inestabilidad, vértigo, alteraciones auditivas, alteraciones del habla, problemas de memoria, dificultades en la respiración y la deglución, alteración del patrón normal de sueño, debilidad y alteración sensitiva en áreas del cuerpo, alteración de la marcha, alteración de la micción y disfunción del sistema nervioso autónomo que se manifiesta por taquicardia, síncopes, alteraciones digestivas, fatiga excesiva, etc.", señala Gilete.

Diagnóstico especializado

Dentro del grupo de pacientes están los que se diagnostican por medios habituales (RM), por lo evidente de sus alteraciones, como es el caso del Chiari tipo I, siringomielia, impresión basilar, etc., y otro amplio grupo que pasa desapercibido para estos métodos, "lo que ha permitido a nuestra unidad poner de manifiesto la elevada frecuencia de la hipermovilidad cráneo-cervical". Para detectar estos casos, que pasan desapercibidos con los métodos habituales y RM convencional, es fundamental la sospecha que debe mantener el médico ante unos síntomas tan heterogéneos así como la colaboración que mantenemos con Upright MRI (resonancia magnética vertical) de Londres para el diagnóstico de estos casos ocultos", afirma Oliver.

"La resonancia magnética convencional -explica este especialista -, en posición de decúbito no permite en muchas ocasiones confirmar la inestabilidad cráneo-cervical por lo que se tiene que recurrir al examen en posición erguida, sentada, y además en posiciones extremas de flexión, extensión y rotación. Esto es lo que conseguimos con la última tecnología de Upright MRIde Londres, primer centro en el Reino Unido en ofrecer resonancia magnética vertical, que es la más adecuada para estas dolencias. También puede ser preciso efectuar el denominado "test de tracción cervical", que se realiza con un ingreso hospitalario de 48 horas y que permite cribar los pacientes que se beneficiarían del tratamiento quirúrgico y que no han podido ser seleccionados con los métodos diagnósticos clásicos. Algunos pacientes requieren exámenes adicionales como la urodinamia ante la frecuente asociación de médula anclada oculta a la RM convencional".

La neurocirugía es el único tratamiento disponible para corregir estas perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. "La especialización en esta unidad nos permite dar la respuesta apropiada a las diferentes patologías dependiendo de los síntomas, buscando por medio del diagnóstico la cirugía indicada", concluye Gilete.