martes, 27 de diciembre de 2016

Linfoma primario del sistema nervioso central (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Linfoma primario del sistema nervioso central (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute
Instituto Nacional Del Cáncer

Linfoma primario del sistema nervioso central: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud


SECCIONES

Información general acerca del linfoma primario del sistema nervioso central

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) se define como linfoma limitado al eje craneoespinal sin enfermedad sistémica. Se ha visto una mayor incidencia de esta enfermedad entre pacientes con SIDA y otras personas inmunodeprimidas. La evolución natural de este trastorno difiere entre los pacientes con y sin SIDA. La tomografía axial computarizada (TAC) puede mostrar realce en anillo en 50 % de los pacientes con SIDA mientras que los pacientes sin SIDA casi siempre muestran realce homogéneo solamente.[1] Ambos grupos tienen resultados igualmente precarios sin terapia (una mediana de supervivencia de 1 a 3 meses) pero la supervivencia general de los pacientes tratados es mucho mejor para los pacientes sin SIDA (18,9 meses) que para los pacientes con SIDA (2,6 meses).[1,2]

Factores pronósticos

Entre los factores de pronóstico precario se incluyen los siguientes aspectos:[3-5]
  • Mayor de 50 años de edad.[5]
  • Estado funcional (EF) mayor de 1 o EF de Karnofsky menor de 70.[5]
  • Concentración sérica elevada del lactato-deshidrogenasa.
  • Concentración elevada de la proteína del líquido cefalorraquídeo.
  • Compromiso de las áreas no hemisféricas del encéfalo (periventricular, ganglio basal, tronco encefálico y cerebelo).

Diagnósticos

Cuando el tumor evoluciona suele limitarse al SNC o al ojo. La posibilidad de que haya enfermedad sistémica oculta puede descartarse mediante la clasificación por biopsia de la médula ósea y tomografías axiales computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis.[6,7]
En una serie de casos con 282 pacientes, se encontró diseminación meníngea en 17 % mediante citomorfología, reacción en cadena de la polimerasa por reordenamiento de los genes de la cadena pesada de la inmunoglobulina, o mejoramiento meníngeo de la captación de imágenes por resonancia magnética.[8] Aún está por evaluarse la incidencia clínica que tiene la implicación meníngea en el pronóstico y el tratamiento.

Patogenia

Aunque más de 95 % de los pacientes con linfoma primario del SNC tienen linfoma con origen en las células B, 45 pacientes con linfoma del SNC con origen en las células T, no mostraron diferencia en la presentación o resultado, según los datos recopilados en una serie retrospectiva de 12 centros oncológicos.[9] Casi todos los linfomas primarios del SNC son neoplasmas dinámicos del tipo de células B grandes difuso. En una serie de casos retrospectivos procedentes de 18 centros oncológicos en cinco países sobre 40 pacientes de linfoma primario del SNC de grado bajo, se mostró un mejor resultado a largo plazo (mediana de supervivencia de 7 años), comparado con los linfomas del SNC de crecimiento rápido habituales.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] También se ha informado de casos anecdóticos de linfoma primario de Hodgkin del SNC.[11]

Sumarios relacionados

Otros sumarios del PDQ con información sobre el linfoma primario del SNC son los siguientes:
Bibliografía
  1. Fine HA, Mayer RJ: Primary central nervous system lymphoma. Ann Intern Med 119 (11): 1093-104, 1993. [PUBMED Abstract]
  2. Nasir S, DeAngelis LM: Update on the management of primary CNS lymphoma. Oncology (Huntingt) 14 (2): 228-34; discussion 237-42, 244, 2000. [PUBMED Abstract]
  3. Ferreri AJ, Blay JY, Reni M, et al.: Prognostic scoring system for primary CNS lymphomas: the International Extranodal Lymphoma Study Group experience. J Clin Oncol 21 (2): 266-72, 2003. [PUBMED Abstract]
  4. Pollack IF, Lunsford LD, Flickinger JC, et al.: Prognostic factors in the diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Cancer 63 (5): 939-47, 1989. [PUBMED Abstract]
  5. Abrey LE, Ben-Porat L, Panageas KS, et al.: Primary central nervous system lymphoma: the Memorial Sloan-Kettering Cancer Center prognostic model. J Clin Oncol 24 (36): 5711-5, 2006. [PUBMED Abstract]
  6. O'Neill BP, Dinapoli RP, Kurtin PJ, et al.: Occult systemic non-Hodgkin's lymphoma (NHL) in patients initially diagnosed as primary central nervous system lymphoma (PCNSL): how much staging is enough? J Neurooncol 25 (1): 67-71, 1995. [PUBMED Abstract]
  7. Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ, et al.: Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 23 (22): 5034-43, 2005. [PUBMED Abstract]
  8. Fischer L, Martus P, Weller M, et al.: Meningeal dissemination in primary CNS lymphoma: prospective evaluation of 282 patients. Neurology 71 (14): 1102-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  9. Shenkier TN, Blay JY, O'Neill BP, et al.: Primary CNS lymphoma of T-cell origin: a descriptive analysis from the international primary CNS lymphoma collaborative group. J Clin Oncol 23 (10): 2233-9, 2005. [PUBMED Abstract]
  10. Jahnke K, Korfel A, O'Neill BP, et al.: International study on low-grade primary central nervous system lymphoma. Ann Neurol 59 (5): 755-62, 2006. [PUBMED Abstract]
  11. Gerstner ER, Abrey LE, Schiff D, et al.: CNS Hodgkin lymphoma. Blood 112 (5): 1658-61, 2008. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 15 de diciembre de 2016


Primary CNS Lymphoma Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute
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SECTIONS


Changes to This Summary (12/21/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
Added text to the list of poor prognostic factors for primary CNS lymphoma to include intraocular disease and concomitant brain involvement (cited Kreher et al. as reference 6).
An editorial change was made to this section.
This summary is written and maintained by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
  • Updated: December 21, 2016

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