lunes, 26 de septiembre de 2016

Histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute



Instituto Nacional Del Cáncer

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

SECCIONES



Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans

PUNTOS IMPORTANTES

  • La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
  • El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
  • Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.
    • Piel y uñas
    • Boca
    • Huesos
    • Ganglios linfáticos y timo
    • Sistema endocrino
    • Sistema nervioso central
    • Hígado y bazo
    • Pulmones
    • Médula ósea
  • Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco frecuente que comienza en las células de HCL (tipo de célula dendrítica que combate las infecciones). A veces, se producen mutaciones (cambios) en las células de HCL durante su formación. Estas incluyen mutaciones del gen BRAF . Estos cambios pueden hacer que las células de HCL crezcan y se multipliquen con rapidez. Esto hace que las células de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido y causar lesiones.
La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que se forman normalmente en la piel.
La HCL se puede presentar a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente al tratamiento de la HCL en los adultos. El tratamiento de la HCL en niños y en adultos se describe en secciones separadas de este sumario.
Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumente riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a presentar cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que usted no va a presentar cáncer. Consulte con su médico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para la HCL son los siguientes:
  • Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como elbenceno.
  • Que uno de los padres haya estado expuesto a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
  • Evidencia de antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.
  • Antecedentes de infecciones cuando era recién nacido.
  • Evidencia de antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides.
  • Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.
  • Ser de origen hispano.

Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser el resultado de la HCL o de otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su niño presentan algo de lo siguiente:

Piel y uñas

La HCL en los lactantes puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar en cuestión de semanas o meses y convertirse en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.
En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:
  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".
  • Sarpullido levantado, marrón o púrpura en cualquier parte del cuerpo.
En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas pueden ser los siguientes:
  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.
  • Sarpullido levantado, marrón o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que pueden provocar picazón.
  • Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
  • Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle.
  • Uñas de las manos que se caen o presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.

Boca

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la boca pueden ser los siguientes:
  • Encías inflamadas.
  • Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
  • Dientes que se vuelven disparejos.
  • Caída de dientes.

Huesos

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los huesos pueden ser los siguientes:
  • Inflamación o un bulto sobre un hueso como el cráneo, las costillas, la espina vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de las orejas.
  • Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.
Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden ser los siguientes:
  • Inflamación de los ganglios linfáticos.
  • Dificultad para respirar.
  • Síndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e inflamación de la cara, cuello y brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis pueden ser los siguientes:
  • Diabetes insípida, que puede hacer que dé mucha sed y que se orine con frecuencia.
  • Crecimiento lento.
  • Pubertad precoz o tardía.
  • Mucho sobrepeso.
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides pueden ser los siguientes:
  • Glándula tiroidea inflamada.
  • Hipotiroidismo. Puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío,estreñimiento, piel seca, caída del pelo, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también puede quitar el apetito y ahogo con las comidas. En los niños y los adolescentes, puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
  • Dificultad para respirar.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden ser los siguientes:
  • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
  • Dificultad para hablar.
  • Dificultad para ver.
  • Dolores de cabeza.
  • Cambios de comportamiento o personalidad.
  • Problemas de memoria.
Las lesiones en el SNC o el síndrome neurodegenerativo del SNC pueden causar estos signos y síntomas.

Hígado y bazo

Los siguientes son los signos o los síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo:
  • Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
  • Dificultad para respirar.
  • Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
  • Picazón.
  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Sensación de mucho cansancio.

Pulmones

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones pueden ser los siguientes:
  • Colapso de los pulmones. Esta afección puede causar dolor o sensación de presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
  • Dificultad para respirar, especialmente en los adultos que fuman.
  • Tos seca.
  • Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea pueden ser los siguientes:
  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Fiebre.
  • Infecciones frecuentes.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) ydiagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:
  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como sus enfermedades y tratamientos anteriores.
  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. En el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • Estudio bioquímico de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
  • Prueba de la función hepática : prueba de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hígado.
  • Prueba genética de BRAF prueba de laboratorio para la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.
  • Análisis de orina : prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por ejemplo, el azúcar, las proteínas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos.
  • Prueba de privación de agua : prueba para verificar la cantidad de orina que se elabora y si esta tiende a concentrarse al tomarse poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
  • Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Unpatólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.
    AMPLIARAspiración de la médula ósea y biopsia;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja para médula ósea que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja para médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
    Se pueden realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:
    • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertosantígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
    • Citometría de flujo : prueba de laboratorio que se utiliza para medir el número de células en una muestra, cuántas células hay vivas y su tamaño. También muestra la forma de estas células y si hay marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en un flujo ante un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.
  • Exploración ósea : procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se puede detectar con un escáner.
    AMPLIARExploración ósea; la figura muestra al niño acostado sobre una camilla que se desliza bajo un escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en la vena del niño y esta recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
  • Rayos X : radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo delesqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
    AMPLIARExploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
    Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán,ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
    AMPLIARImaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento que se usa para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador con TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células tumorales tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
    AMPLIARExploración con TEP (tomografía por emisión de positrones); dibujo muestra al niño acostado en una camilla que se desliza a través del explorador  TEP.
    Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del explorador TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
  • Ecografía : procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
    AMPLIAREcografía del abdomen; la imagen muestra al niño sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un ecografista de diagnóstico (persona capacitada para realizar procedimientos de ecografía) pasando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo) sobre la piel del abdomen. Una pantalla de computadora muestra un ecograma (imagen computarizada).
    Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
  • Broncoscopia : procedimiento para explorar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores en los pulmones en busca de áreas anormales. A través de la nariz o la boca, se inserta un broncoscopio hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lentepara observar. Este podría contar también con un instrumento para extraer muestras de tejidos, que se revisan en el microscopio en busca de signos de cáncer.
  • Endoscopia : procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales en el tubo gastrointestinal o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
  • Biopsia : extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos tales como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisishabitualmente mejora con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de "riesgo alto".
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
  • La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
  • La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer.
  • Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • La rapidez con que el cáncer responde al tratamiento inicial.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió (recidivó).
En los lactantes hasta 1 año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.
  • Actualización: 28 de junio de 2016












Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)—Patient Version - National Cancer Institute





National Cancer Institute

Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Patient Version





SECTIONS







General Information About Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

KEY POINTS

  • Langerhans cell histiocytosis is a type of cancer that can damage tissue or cause lesions to form in one or more places in the body.
  • Family history or having a parent who was exposed to certain chemicals may increase the risk of LCH.
  • The signs and symptoms of LCH depend on where it is in the body.
    • Skin and nails
    • Mouth
    • Bone
    • Lymph nodes and thymus
    • Endocrine system
    • Central nervous system (CNS)
    • Liver and spleen
    • Lung
    • Bone marrow
  • Tests that examine the organs and body systems where LCH may occur are used to detect (find) and diagnose LCH.
  • Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.


Langerhans cell histiocytosis is a type of cancer that can damage tissue or cause lesions to form in one or more places in the body.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare cancer that begins in LCH cells (a type ofdendritic cell which fights infection). Sometimes there are mutations (changes) in LCH cells as they form. These include mutations of the BRAF gene. These changes may make the LCH cells grow and multiply quickly. This causes LCH cells to build up in certain parts of the body, where they can damage tissue or form lesions.
LCH is not a disease of the Langerhans cells that normally occur in the skin.
LCH may occur at any age, but is most common in young children. Treatment of LCH in children is different from treatment of LCH in adults. The treatments for LCH in childrenand adults are described in separate sections of this summary.
Check the list of NCI-supported cancer clinical trials that are now accepting patients withchildhood Langerhans cell histiocytosis. For more specific results, refine the search by using other search features, such as the location of the trial, the type of treatment, or the name of the drug. Talk with your child's doctor about clinical trials that may be right for your child. General information about clinical trials is available from the NCI website.

Family history or having a parent who was exposed to certain chemicals may increase the risk of LCH.

Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn't mean that you will not get cancer. Talk with your doctor if you think you may be at risk. Risk factors for LCH include the following:
  • Having a parent who was exposed to certain chemicals such as benzene.
  • Having a parent who was exposed to metal, granite, or wood dust in the workplace.
  • family history of cancer, including LCH.
  • Having infections as a newborn.
  • Having a personal history or family history of thyroid disease.
  • Smoking, especially in young adults.
  • Being Hispanic.

The signs and symptoms of LCH depend on where it is in the body.

These and other signs and symptoms may be caused by LCH or by other conditions. Check with your doctor if you or your child have any of the following:

Skin and nails

LCH in infants may affect the skin only. In some cases, skin-only LCH may get worse over weeks or months and become a form called high-risk multisystem LCH.
In infants, signs or symptoms of LCH that affects the skin may include:
  • Flaking of the scalp that may look like “cradle cap”.
  • Raised, brown or purple skin rash anywhere on the body.
In children and adults, signs or symptoms of LCH that affects the skin and nails may include:
  • Flaking of the scalp that may look like dandruff.
  • Raised, red or brown, crusted rash in the groin area, abdomen, back, or chest, that may be itchy.
  • Bumps or ulcers on the scalp.
  • Ulcers behind the ears, under the breasts, or in the groin area.
  • Fingernails that fall off or have discolored grooves that run the length of the nail.

Mouth

Signs or symptoms of LCH that affects the mouth may include:
  • Swollen gums.
  • Sores on the roof of the mouth, inside the cheeks, or on the tongue or lips.
  • Teeth that become uneven.
  • Tooth loss.

Bone

Signs or symptoms of LCH that affects the bone may include:
  • Swelling or a lump over a bone, such as the skull, ribs, spine, thigh bone, upper arm bone, elbow, eye socket, or bones around the ear.
  • Pain where there is swelling or a lump over a bone.
Children with LCH lesions in bones around the ears or eyes have a high risk for diabetes insipidus and other central nervous system disease.

Lymph nodes and thymus

Signs or symptoms of LCH that affects the lymph nodes or thymus may include:
  • Swollen lymph nodes.
  • Trouble breathing.
  • Superior vena cava syndrome. This can cause coughing, trouble breathing, and swelling of the face, neck, and upper arms.

Endocrine system

Signs or symptoms of LCH that affects the pituitary gland may include:
  • Diabetes insipidus. This can cause a strong thirst and frequent urination.
  • Slow growth.
  • Early or late puberty.
  • Being very overweight.
Signs or symptoms of LCH that affects the thyroid may include:
  • Swollen thyroid gland.
  • Hypothyroidism. This can cause tiredness, lack of energy, being sensitive to cold,constipation, dry skin, thinning hair, memory problems, trouble concentrating, anddepression. In infants, this can also cause a loss of appetite and choking on food. In children and adolescents, this can also cause behavior problems, weight gain, slow growth, and late puberty.
  • Trouble breathing.

Central nervous system (CNS)

Signs or symptoms of LCH that affects the CNS (brain and spinal cord) may include:
  • Loss of balance, uncoordinated body movements, and trouble walking.
  • Trouble speaking.
  • Trouble seeing.
  • Headaches.
  • Changes in behavior or personality.
  • Memory problems.
These signs and symptoms may be caused by lesions in the CNS or by CNSneurodegenerative syndrome.

Liver and spleen

Signs or symptoms of LCH that affects the liver or spleen may include:
  • Swelling in the abdomen caused by a buildup of extra fluid.
  • Trouble breathing.
  • Yellowing of the skin and whites of the eyes.
  • Itching.
  • Easy bruising or bleeding.
  • Feeling very tired.

Lung

Signs or symptoms of LCH that affects the lung may include:
  • Collapsed lung. This condition can cause chest pain or tightness, trouble breathing, feeling tired, and a bluish color to the skin.
  • Trouble breathing, especially in adults who smoke.
  • Dry cough.
  • Chest pain.

Bone marrow

Signs or symptoms of LCH that affects the bone marrow may include:
  • Easy bruising or bleeding.
  • Fever.
  • Frequent infections.

Tests that examine the organs and body systems where LCH may occur are used to detect (find) and diagnose LCH.

The following tests and procedures may be used to detect (find) and diagnose LCH or conditions caused by LCH:
  • Physical exam and history : An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient's health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
  • Neurological exam : A series of questions and tests to check the brain, spinal cord, and nerve function. The exam checks a person's mental status, coordination, and ability to walk normally, and how well the muscles, senses, and reflexes work. This may also be called a neuro exam or a neurologic exam.
  • Complete blood count (CBC) with differential : A procedure in which a sample ofblood is drawn and checked for the following:
  • Blood chemistry studies : A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain substances released into the body by organs and tissues in the body. An unusual (higher or lower than normal) amount of a substance can be a sign of disease.
  • Liver function test : A blood test to measure the blood levels of certain substances released by the liver. A high or low level of these substances can be a sign of disease in the liver.
  • BRAF gene testing : A laboratory test in which a sample of blood or tissue is tested for mutations of the BRAF gene.
  • Urinalysis : A test to check the color of urine and its contents, such as sugar, protein, red blood cells, and white blood cells.
  • Water deprivation test : A test to check how much urine is made and whether it becomes concentrated when little or no water is given. This test is used to diagnose diabetes insipidus, which may be caused by LCH.
  • Bone marrow aspiration and biopsy : The removal of bone marrow and a small piece of bone by inserting a hollow needle into the hipbone. A pathologist views the bone marrow and bone under a microscope to look for signs of LCH.
    ENLARGEBone marrow aspiration and biopsy; drawing shows a patient lying face down on a table and a bone marrow needle being inserted into the hip bone. Inset shows the bone marrow needle being inserted through the skin into the bone marrow of the hip bone.
    Bone marrow aspiration and biopsy. After a small area of skin is numbed, a bone marrow needle is inserted into the patient’s hip bone. Samples of blood, bone, and bone marrow are removed for examination under a microscope.
    The following tests may be done on the tissue that was removed:
    • Immunohistochemistry : A test that uses antibodies to check for certain antigensin a sample of tissue. The antibody is usually linked to a radioactive substance or a dye that causes the tissue to light up under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between different types of cancer.
    • Flow cytometry : A laboratory test that measures the number of cells in a sample, how many cells are live, and the size of the cells. It also shows the shapes of the cells and whether there are tumor markers on the surface of the cells. The cells are stained with a light-sensitive dye, placed in a fluid, and passed in a stream before alaser or other type of light. The measurements are based on how the light-sensitive dye reacts to the light.
  • Bone scan : A procedure to check if there are rapidly dividing cells in the bone. A very small amount of radioactive material is injected into a vein and travels through the bloodstream. The radioactive material collects in the bones with cancer and is detected by a scanner.
    ENLARGEBone scan; drawing shows a child lying on a table that slides under the scanner, a technician operating the scanner, and a computer monitor that will show images made during the scan.
    Bone scan. A small amount of radioactive material is injected into the child's vein and travels through the blood. The radioactive material collects in the bones. As the child lies on a table that slides under the scanner, the radioactive material is detected and images are made on a computer screen.
  • X-ray : An x-ray of the organs and bones inside the body. An x-ray is a type of energy beam that can go through the body and onto film, making a picture of areas inside the body. Sometimes a skeletal survey is done. This is a procedure to x-ray all of the bones in the body.
  • CT scan (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside the body, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injected into a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.
    ENLARGEComputed tomography (CT) scan of the abdomen; drawing shows the patient on a table that slides through the CT machine, which takes x-ray pictures of the inside of the body.
    Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The patient lies on a table that slides through the CT machine, which takes x-ray pictures of the inside of the body.
  • MRI (magnetic resonance imaging): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the body. A substance called gadolinium may be injected into a vein. The gadolinium collects around the LCH cells so that they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
    ENLARGEMagnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen; drawing shows a child lying on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
    Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The child lies on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
  • PET scan (positron emission tomography scan): A procedure to find tumor cells in the body. A small amount of radioactive glucose (sugar) is injected into a vein. The PET scanner rotates around the body and makes a picture of where glucose is being used in the body. Tumor cells show up brighter in the picture because they are more active and take up more glucose than normal cells do.
    ENLARGEPositron emission tomography (PET) scan; drawing shows a child lying on table that slides through the PET scanner.
    Positron emission tomography (PET) scan. The child lies on a table that slides through the PET scanner. The head rest and white strap help the child lie still. A small amount of radioactive glucose (sugar) is injected into the child's vein, and a scanner makes a picture of where the glucose is being used in the body. Cancer cells show up brighter in the picture because they take up more glucose than normal cells do.
  • Ultrasound exam: A procedure in which high-energy sound waves (ultrasound) are bounced off internal tissues or organs and make echoes. The echoes form a picture of body tissues called a sonogram. The picture can be printed to be looked at later.
    ENLARGEAbdominal ultrasound; drawing shows a woman on an exam table during an abdominal ultrasound procedure. A diagnostic sonographer (a person trained to perform ultrasound procedures) is shown passing a transducer (a device that makes sound waves that bounce off tissues inside the body) over the surface of the patient’s abdomen. A computer screen shows a sonogram (computer picture).
    Abdominal ultrasound. An ultrasound transducer connected to a computer is passed over the surface of the abdomen. The ultrasound transducer bounces sound waves off internal organs and tissues to make echoes that form a sonogram (computer picture).
  • Bronchoscopy : A procedure to look inside the trachea and large airways in the lung for abnormal areas. A bronchoscope is inserted through the nose or mouth into the trachea and lungs. A bronchoscope is a thin, tube-like instrument with a light and alens for viewing. It may also have a tool to remove tissue samples, which are checked under a microscope for signs of cancer.
  • Endoscopy : A procedure to look at organs and tissues inside the body to check forabnormal areas in the gastrointestinal tract or lungs. An endoscope is inserted through an incision (cut) in the skin or opening in the body, such as the mouth. An endoscope is a thin, tube-like instrument with a light and a lens for viewing. It may also have a tool to remove tissue or lymph node samples, which are checked under a microscope for signs of disease.
  • Biopsy : The removal of cells or tissues so they can be viewed under a microscope by a pathologist to check for LCH cells. To diagnose LCH, a biopsy of bone lesions, skin, lymph nodes, or the liver may be done.

Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.

LCH in organs such as the skin, bones, lymph nodes, or pituitary gland usually gets better with treatment and is called "low- risk". LCH in the spleen, liver, or bone marrow is harder to treat and is called "high-risk".
The prognosis (chance of recovery) and treatment options depend on the following:
  • How old the patient is when diagnosed with LCH.
  • How many organs or body systems the cancer affects.
  • Whether the cancer is found in the liver, spleen, bone marrow, or certain bones in the skull.
  • How quickly the cancer responds to initial treatment.
  • Whether the cancer has just been diagnosed or has come back (recurred).
In infants up to one year of age, LCH may go away without treatment.


  • Updated: April 6, 2016

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