martes, 31 de mayo de 2016

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute



Instituto Nacional Del Cáncer

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud





SECCIONES



Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores encefálicos infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS).[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor encefálico, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.
Se han logrado mejorías notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento muy cuidadoso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Los tumores encefálicos primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores encefálicos se clasifican según su histología, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica.

Aspectos generales de la enfermedad

Los tumores embrionarios conforman una colección de lesiones biológicamente heterogéneas que comparten la tendencia a diseminarse por todo el sistema nervioso a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Aunque hay una variabilidad importante, estos tumores se agrupan desde el punto de vista histológico porque se componen, al menos parcialmente, de células hipercromáticas (tumores de células azules en tinción estándar), con citoplasma escaso, con una concentración densa y con un grado alto de actividad mitótica. Hasta cierto punto, se pueden utilizar otras características histológicas e inmunohistoquímicas, tales como el grado de transformación celular aparente junto con los linajes de células identificables (ependimarias, gliales, etc.), para separar estos tumores. Sin embargo, en una convención aceptada por la OMS, estos tumores también se separan con base en la supuesta localización de origen en el sistema nervioso central (SNC). Los estudios moleculares han justificado las diferencias entre los tumores que surgen en diferentes áreas del encéfalo y dan crédito a este enfoque de clasificación.[4]
El diagnóstico patológico de los tumores embrionarios se basa principalmente en características microscópicas histológicas e inmunohistológicas. No obstante, los estudios genéticos moleculares se emplean cada vez más para subclasificar los tumores embrionarios. En la actualidad, se utilizan estos hallazgos genéticos moleculares para estratificar el riesgo y planificar el tratamiento.[5-8]
La siguiente es la categorización más reciente de la OMS para los tumores embrionarios:[1]
Los meduloblastomas se subdividen a su vez, como se indica en la sección de este sumario sobre Clasificación celular y molecular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central.
Actualmente la OMS categoriza al pineoblastoma, que en el pasado se agrupó de forma convencional con los tumores embrionarios, como un tumor del parénquima pineal. Dado que los tratamientos para los pineoblastomas son muy similares a los que se utilizan para los tumores embrionarios, este sumario versa sobre los pineoblastomas. En fecha reciente, se identificó un tumor alineado un tanto cercano, el tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia, pero no se considera un tumor embrionario y se presenta principalmente en los adultos.[1,2]
El pronóstico de los tumores embrionarios y los pineoblastomas varía mucho según los siguientes aspectos:[1,2,9]
  • Grado de la enfermedad en el SNC en el momento del diagnóstico.
  • Edad en el momento del diagnóstico.
  • Cantidad de enfermedad residual después de la una operación definitiva.
  • Características histopatológicas del tumor.
  • Características biológicas y moleculares de las células tumorales.
Resulta cada vez más claro, en especial, en cuanto a los meduloblastomas, que el desenlace también se relaciona con las características moleculares del tumor; sin embargo, esto no se ha demostrado de forma definitiva con otros tumores embrionarios.[4,7,8,10-12] Las tasas de supervivencia general oscilan entre 40 y 90%, según el subtipo molecular de meduloblastoma y, posiblemente, otros factores como el grado de diseminación en el momento del diagnóstico y el grado de la resección. Los niños que sobreviven 5 años se consideran curados de su tumor. Las tasas de supervivencia de otros tumores embrionarios son generalmente más precarias y varían de 5 a 50%. Las características específicas se tratan en cada subgrupo del sumario.[13-16]
AMPLIARDibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo y la médula espinal.
Figura 1. Anatomía interna del encéfalo, muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del encéfalo. La fosa posterior es la región debajo de la tienda que separa la corteza del cerebelo y básicamente indica la región que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo.

Incidencia

Los tumores embrionarios comprenden entre 20 y 25% de los tumores primarios del SNC (tumores encefálicos malignos y astrocitomas pilocíticos) que surgen en los niños. Estos tumores se presentan a lo largo de todo el espectro etario pediátrico, pero tienden a agruparse en edades tempranas. La incidencia de tumores embrionarios en los niños de 1 a 9 años es de 5 a 10 veces más alta que en los adultos.[17,18]
Cuadro 1. Tasas de incidencia anual de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil según la edad
Grupo etario (y)Tasa de incidencia anual (casos por millón)
<511
5–97
10–193–4
Los meduloblastomas representan la vasta mayoría de los tumores embrionarios infantiles y, por definición, se presentan en la fosa posterior (consultar la Figura 1), donde comprenden cerca de 40% de todos los tumores de la fosa posterior. Otras formas de tumores embrionarios constituyen, por separado, 2% o menos de todos los tumores encefálicos infantiles.

Características clínicas

Las características clínicas de los tumores embrionarios infantiles dependen de la ubicación del tumor y la edad del niño en el momento de la presentación. Los tumores embrionarios tienden a crecer rápido y, por lo común, se diagnostican en los tres meses de la aparición inicial de los síntomas.[19]

Meduloblastoma

Los meduloblastomas surgen en la región del cuarto ventrículo en aproximadamente 80% de los niños. La mayor parte de la sintomatología temprana se relaciona con el bloqueo del LCR y la resultante acumulación de LCR en el encéfalo, llamada hidrocefalia. Los niños con meduloblastoma suelen recibir un diagnóstico a los 2 o 3 meses del inicio de los síntomas, y es frecuente que presenten lo siguiente:[20]
  • Aparición relativamente abrupta de dolores de cabeza, especialmente al despertar por la mañana.
  • Náuseas o vómitos.
  • Letargo.
  • Ataxia, incluso inestabilidad troncal.
  • Cierto grado de nistagmo.
  • Papiledema.
De los pacientes con meduloblastoma, 20% no presentarán hidrocefalia en el momento del diagnóstico; es más probable que esta se presente inicialmente con deficiencias cerebelares. Por ejemplo, es posible que los meduloblastomas del cerebelo en posición más lateral no causen hidrocefalia y, debido a su ubicación, es más probable que produzcan disfunción cerebelosa lateralizante (ataxia apendicular), que se manifiesta por disimetría unilateral, inestabilidad y debilidad del sexto y séptimo nervios en el mismo lado del tumor. Más tarde, cuando el tumor crece hacia la línea media y bloquea el LCR, se hacen evidentes los síntomas más clásicos relacionados con la hidrocefalia.
Los hallazgos en los nervios craneales son menos frecuentes, salvo por parálisis unilateral o bilateral del sexto nervio que, por lo general, se relaciona con la hidrocefalia.[20] A veces, los meduloblastomas se presentan de forma explosiva con el inicio agudo de letargo y la pérdida del conocimiento debidos a una hemorragia dentro del tumor.
En los lactantes, la presentación del meduloblastoma es más variable y puede incluir los siguientes síntomas:
  • Letargo inespecífico.
  • Retrasos psicomotores.
  • Pérdida de los hitos del desarrollo.
  • Dificultades en la alimentación.
En el examen clínico, se pueden observar un abultamiento de la fontanela anterior debido al aumento de la presión intracraneal y movimientos oculares anormales, incluso los ojos que se desvían hacia abajo (el llamado signo de la puesta del sol) debido a la pérdida de la mirada hacia arriba secundaria a la compresión del techo del mesencéfalo.
Síndromes hereditarios de predisposición al cáncer relacionados con el meduloblastoma
Hay un porcentaje pequeño de casos de meduloblastoma que surgen en el entorno de síndromes hereditarios de predisposición al cáncer. Los siguientes son los síndromes de los que se sabe que guardan relación con el meduloblastoma:
  • Síndrome de Turcot (relacionado con mutaciones de la línea germinal en APC).[21]
  • Síndrome de Rubinstein-Taybi (relacionado con mutaciones de la línea germinal enCREBBP).[22-24]
  • Síndrome de Gorlin (también conocido como síndrome del nevo de células basales o síndrome de carcinoma nevoide de células basales, relacionado con mutaciones de la línea germinal en PTCH1 y SUFU).[25-29] El riesgo de los pacientes de síndrome de Gorlin de presentar meduloblastoma parece ser más alto en aquellos con mutaciones en la línea germinal de SUFU que en aquellos con mutaciones en la línea germinal dePTCH1. En un estudio, 2 de 115 personas (1,7%) con síndrome de Gorlin y una mutación en PTCH1 presentaron un meduloblastoma con características patológicas probadas, en comparación con 3 de las 9 personas (33%) de tres familias con síndrome de Gorlin relacionado con SUFU. Cada uno de los pacientes relacionados con SUFU presentaron meduloblastoma antes de los 3 años de edad.[29]
  • Síndrome de Li-Fraumeni (relacionado con mutaciones de la línea germinal en TP53).[30,31]
  • Anemia de Fanconi.[32,33]
Algunas veces, el meduloblastoma puede ser la manifestación inicial de la presencia de mutaciones de la línea germinal en estos genes predisponentes.

Otros tumores embrionarios del sistema nervioso central

En el caso de otros tumores embrionarios, la presentación también es relativamente rápida y depende de la ubicación del tumor en el sistema nervioso. Los pineoblastomas a menudo producen hidrocefalia, debido a la obstrucción del LCR a la altura del tercer ventrículo, y otros síntomas relacionados con la presión en la parte posterior del tronco encefálico en la región tectal. Los síntomas pueden incluir una constelación de anomalías en los movimientos oculares manifestadas por pupilas que reaccionan mal a la luz, pero mejor a la acomodación, pérdida de la mirada hacia arriba, retracción o nistagmo de convergencia, y retracción palpebral (síndrome de Parinaud). En la medida en que crecen, estos tumores pueden causar también hemiparesia y ataxia.
Las lesiones supratentoriales (consultar la Figura 1), como los neuroblastomas y los ganglioneuroblastomas del SNC, darán lugar a deficiencias neurológicas focales, como hemiparesia y pérdida del campo visual, según la parte de la corteza encefálica que esté comprometida. También pueden provocar convulsiones y embotamiento. También los meduloepiteliomas y los ependimoblastomas pueden aparecer en cualquier lugar del SNC, y su presentación es variable. Habitualmente, se observa una disfunción neurológica significativa relacionada con letargo y vómitos.
El pineoblastoma se relaciona con mutaciones en la línea germinal del gen llamadoretinoblastoma (RB1), con el término retinoblastoma trilateral que se usa para referirse al retinoblastoma ocular en combinación con un tumor encefálico histológicamente similar que generalmente surge en la glándula pineal u otras estructuras de la línea media. Tradicionalmente, los tumores intracraneales se notificaron en el 5 a 15% de los niños con retinoblastoma heredable.[34] Las tasas de pineoblastoma entre niños con retinoblastoma heredable que se someten a programas de tratamiento actuales pueden ser más bajas que estos cálculos históricos.[35-37] Las imágenes iniciales del encéfalo de niños con retinoblastoma pueden identificar un pineoblastoma en estadio temprano y aumentar la probabilidad de un tratamiento exitoso.[38,39] También se identificaron mutaciones en la línea germinal de DICER1 en pacientes de pineoblastoma.[40] Entre 18 pacientes de pineoblastoma, se identificaron tres pacientes con mutaciones en la línea germinal deDICER1 y tres pacientes más de quienes se sabía que eran portadores de mutaciones en la línea germinal de DICER1 presentaron pineoblastoma. Las mutaciones en DICER1 en pacientes de pineoblastoma parecen ser diferentes de las mutaciones que observadas en tumores relacionados con el síndrome DICER1, como el blastoma pleuropulmonar.[40]

Evaluación diagnóstica y estadificación

Por lo general, el diagnóstico se realiza fácilmente mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) o exploración con tomografía computarizada (TC). Se prefieren las IRM porque se visualiza mejor la relación anatómica entre el tumor y el encéfalo circundante, así como la diseminación tumoral.[19]
Después del diagnóstico, la evaluación de los tumores embrionarios es bastante similar; en esencia, es independiente del subtipo histológico y de la localización del tumor. Dada la tendencia de estos tumores a diseminarse en todo el SNC temprano en el curso de la enfermedad, se indica la evaluación imaginológica del tubo neural por medio de IRM de todo el encéfalo y la columna vertebral. Esto es preferible realizarlo antes de la operación para evitar artefactos posoperatorios, en particular, sangre. Tales imágenes pueden ser difíciles de interpretar y se deben realizar en por lo menos dos planos, con aumento del contraste (gadolinio) y sin este.[41]
Después de la cirugía, se indica la toma de imágenes del sitio del tumor primario para determinar la extensión de la enfermedad residual. Además, se analiza el LCR lumbar, si se considera inocuo. La neuroimaginología y la evaluación del LCR se consideran complementarias, porque hasta 10% de los pacientes presentarán pruebas de células tumorales que flotan libremente en el LCR sin pruebas claras de enfermedad leptomeníngea en la exploración con IRM.[42] El análisis del LCR se hace convencionalmente de 10 a 21 días después de la operación. Si el LCR se obtiene en los 10 días posteriores a la operación, es posible que la detección de células tumorales en este se relacione con la intervención quirúrgica. En la mayoría de los sistemas de estadificación, si se obtiene líquido en los primeros pocos días después de la cirugía y se encuentra que es positivo, esto se debe confirmar con una punción lumbar posterior para que se considere de importancia diagnóstica. En los casos en que la obtención del líquido con una punción espinal lumbar no se considere inocua, se puede obtener líquido ventricular; sin embargo, es posible que no sea tan sensible como la evaluación del líquido lumbar.[42]
Dado que los tumores embrionarios se metastatizan con muy poca frecuencia a los huesos, la médula ósea u otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico, no se indican estudios como aspiraciones de médula ósea, radiografías de tórax o ecografías óseas, a menos que haya síntomas o signos que indiquen compromiso orgánico.

Estudios adicionales de diagnóstico para pacientes con meduloblastoma desmoplásico

Los pacientes con tumores desmoplásicos con nodularidad extensa se deben evaluar con cuidado para identificar signos del síndrome de Gorlin.[25] En un informe, se observó que el meduloblastoma con nodularidad extensa (MBEN) se relacionó con el síndrome de Gorlin en 5 de 12 casos.[25] El síndrome de Gorlin, también llamado síndrome de carcinoma de células basales nevoides, es un trastorno autosómico dominante en el que los afectados están predispuestos a presentar carcinomas de células basales más adelante en la vida, especialmente de piel en el portal de radiación. El síndrome se puede diagnosticar a una edad temprana por la detección de características dermatológicas y óseas, como queratoquistes en la mandíbula, costillas bífidas o fusionadas, macrocefalia y calcificaciones en la hoz.[25]

Factores pronósticos

Se mostró que varios parámetros clínicos y biológicos se relacionan con la probabilidad de controlar la enfermedad de los tumores embrionarios después del tratamiento.[6] La importancia de muchos de estos factores mostró ser pronóstica de meduloblastomas, aunque algunos se utilizan para asignar el riesgo, en cierto grado, de otros tumores embrionarios. Los siguientes son los parámetros que se utilizan con más frecuencia para pronosticar el desenlace:[43,44]
En estudios anteriores, se encontró que la presencia de compromiso del tronco encefálico en los niños con meduloblastoma era un factor pronóstico; en estudios posteriores, que utilizaron tanto radiación como quimioterapia, no se encontró que este tuviera valor pronóstico.[41,43]

Alcance de la enfermedad del sistema nervioso central en el momento del diagnóstico

Los pacientes con enfermedad diseminada en el sistema nervioso central (SNC) en el momento del diagnóstico tienen el riesgo más alto de recaída de la enfermedad.[42-44] De 10 a 40% de los pacientes de meduloblastoma tienen diseminación al SNC en el momento del diagnóstico; los lactantes tienen la incidencia más alta; los adolescentes y los adultos tienen la incidencia más baja.
Los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) del SNC y los pineoblastomas también pueden estar diseminados en el momento del diagnóstico, aunque es posible que la incidencia de la diseminación sea algo menor que la de los meduloblastomas; se ha documentado diseminación en el momento del diagnóstico en aproximadamente 10 a 20% de los pacientes.[13,14] Los pacientes de TNEP del SNC y pineoblastomas que presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una supervivencia general precaria, con tasas notificadas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 10 y 30%.[13-16]

Edad en el momento del diagnóstico

Una edad menor de 3 años en el momento del diagnóstico, excepto en casos de meduloblastoma desmoplásico o meduloblastoma con nodularidad extensa, augura un desenlace desfavorable para aquellos con meduloblastoma y, posiblemente, otros tumores embrionarios.[45-49]

Cantidad de enfermedad residual después de la cirugía definitiva

El alcance de la resección determinado durante la cirugía se sustituyó con la medición mediante IRM posoperatorias de la cantidad de enfermedad residual después de la cirugía definitiva como un factor pronóstico del desenlace.[41]
En estudios anteriores, se encontró que el alcance de la resección de los meduloblastomas se relaciona con la supervivencia.[43,44,50,51] En el estudio German HIrnTumor and International Society of Paediatric Oncology (HIT-SIOP) de 340 niños, se notificó que la enfermedad residual (>1,5 cm2) indicó una supervivencia sin complicaciones a 5 años más precaria.[52] El alcance de la resección posterior a la cirugía todavía se utiliza para separar a los pacientes en grupos de riesgo: los pacientes con más de 1,5 cm2 de enfermedad residual se estratifican en los grupos de riesgo alto.
En los pacientes con otras formas de tumores embrionarios, no se ha mostrado de forma definitiva que el alcance de la resección afecte la supervivencia.[15] Sin embargo, en un estudio del Children's Oncology Group (COG) de 66 niños con TNEP supratentoriales, se encontró que el alcance de la resección fue pronóstico para aquellos con enfermedad localizada en el momento del diagnóstico.[53]

Característica histopatológicas del tumor

En análisis retrospectivos, se observó que, en el caso de los meduloblastomas, las características histopatológicas, como variante de células grandes, anaplasia y desmoplasia, se correlacionan con el desenlace.[46,54,55] En estudios prospectivos, los hallazgos inmunohistoquímicos e histopatológicos no pronosticaron el desenlace en niños mayores de 3 años en el momento del diagnóstico, a excepción de la variante de anaplasia/células grandes, que se relaciona con un pronóstico más precario.[12,41,56] En varios estudios, se observó que el hallazgo histológico de desmoplasia observado en pacientes de meduloblastoma desmoplásico de 3 años o menos, especialmente MBEN, indica un pronóstico significativamente mejor en comparación con el desenlace en lactantes y niños pequeños con meduloblastoma clásico o de células grandes/anaplásico.[12,25,45-47]; [48][Grado de comprobación: 2A]
Las variaciones histológicas no se han relacionado con desenlaces diferentes para otros tumores embrionarios.

Características biológicas y moleculares de las células tumorales

Una gran cantidad de características de las células tumorales se relacionaron con el pronóstico, principalmente en niños con meduloblastoma, como las siguientes:
  • Ploidía de ADN.[57,58]
  • Expresión y amplificación de MYC.[59-61]
  • Pérdida cromosómica en 17p.[62-64]
  • Estado de la mutación de TP53.[65,66]
  • Estado del cromosoma 6q.[5]
Se identificaron subtipos moleculares de meduloblastoma en análisis genómicos (incluso la expresión génica del ARN y los perfiles de metilación del ADN, así como la secuenciación del ADN para identificar mutaciones) tanto en secciones incluidas en parafina recién congeladas como en las fijadas con formol.[5-8,10,11,65,67-73] Estos subtipos incluyen aquellos caracterizados por la activación de las vías WNT y sonic hedgehog (SHH), así como subgrupos adicionales caracterizados por alteraciones de MYC o MYCN, y otras alteraciones genómicas.[5-8,10,11,65,67-72] Los pacientes cuyos tumores muestran activación de la vía WNT habitualmente tienen un pronóstico excelente, mientras que aquellos con tumores que muestran activación de la vía SHH tienen, en general, un pronóstico intermedio. El desenlace para el resto de los pacientes es menos favorable que el de los pacientes con activación de la vía WNT. Las mutaciones en los casos de meduloblastoma se observan en un modo de subtipo específico, con mutaciones deCTNNB1 observadas en el subtipo de WNT y con mutaciones en PTCH1, SMO y SUFUobservadas en el subtipo SHH. La importancia pronóstica de las mutaciones recurrentes está estrechamente alineada con el del subtipo molecular con el que se relacionan.[6,74] En el momento de la recidiva, el subtipo permanece sin modificación del subtipo molecular original en el momento del diagnóstico.[75]
Para mayor información sobre los subtipos de meduloblastoma, consultar la secciónSubtipos de meduloblastoma definidos por sus aspectos biológicos y moleculares de este sumario.
Para los TNEP del SNC, también se han identificado subtipos moleculares con diferentes desenlaces mediante el análisis genómico integrado. (Para obtener información más detallada, consultar la sección Clasificación celular y molecular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central de este sumario).

Seguimiento posterior al tratamiento

Es más probable que se presente la recaída de niños con tumores embrionarios en los primeros 18 meses posteriores al diagnóstico.[52,76] La vigilancia mediante imaginología del encéfalo y la columna vertebral se suele realizar en intervalos regulares durante el tratamiento y después de este (ver Cuadro 2). La frecuencia de tales imágenes, diseñadas para detectar la enfermedad recidivante en un estado temprano y asintomático, se ha determinado de forma arbitraria, y no se ha mostrado tener una influencia clara en la supervivencia.[77-79] El tratamiento de restitución de la hormona del crecimiento no ha mostrado aumentar la probabilidad de recaída de la enfermedad.[47]
Cuadro 2. Pruebas de vigilancia durante el tratamiento y después de este del meduloblastoma, el tumor neuroectodérmico primitivo del sistema nervioso central, el meduloepitelioma, el ependimoblastoma y el pineoblastoma
Período de vigilanciaFrecuencia de las visitas durante el período de vigilanciaPruebas
IRM = imágenes por resonancia magnética; SNC = sistema nervioso central.
aPara el pineoblastoma, continuar con evaluaciones de la columna vertebral cada 6 meses durante 5 años desde el momento del diagnóstico. Aunque estas sugerencias se basan en una muestra pequeña, hay datos probatorios que indican continuar con las pruebas de vigilancia de la columna vertebral hasta 5 años después del diagnóstico.[80]
Tres primeros años después del diagnósticoCada tres mesesExamen físico
Imágenes del encéfalo cada 3 meses durante los 3 primeros años; luego, cada 6 durante los 2 años siguientes y después por elección del médico tratante o según el protocolo; IRM de la columna vertebral cada 3 meses durante los primeros 2 años; luego, cada 6 meses durante 1 año, y luego por elección del médico tratante o según el protocolo.a
Evaluación endocrinológica una vez por año
Pruebas neuropsicológicas cada 1–2 años
3–5 años después del diagnósticoCada seis mesesExamen físico
Imágenes del encéfalo y la columna vertebral una vez por año.
Evaluación endocrinológica una vez por año
Pruebas neuropsicológicas cada 1–2 años
Más de 5 años después del diagnósticoUna vez por añoExamen físico
Imágenes del encéfalo una vez por año
Evaluación endocrinológica una vez por año
Pruebas neuropsicológicas cada 1–2 años (opcionales)
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Clasificación celular y molecular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central
  • Actualización: 26 de mayo de 2016














Childhood Central Nervous System Embryonal Tumors (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute





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Childhood Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version





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Changes to This Summary (05/27/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
Cellular and Molecular Classification of Central Nervous System (CNS) Embryonal Tumors
The Biological subtypes of CNS primitive neuroectodermal tumorssubsection was comprehensively reviewed and extensively revised.
This summary is written and maintained by the PDQ Pediatric Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
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