Cánceres poco comunes en la niñez: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

Introducción

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes, aunque la incidencia general del cáncer infantil ha ido aumentado lentamente desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los cirujanos pediatras, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los Sumarios sobre los cuidados médicos de apoyo del PDQ).

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido formuladas por la American Academy of Pediatrics.[2] En estos centros de oncología pediátrica hay estudios o ensayos clínicos disponibles para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece a la mayoría de los pacientes y familiares la oportunidad de participar en estos ensayos. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan para comparar lo que se considera un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se acepta actualmente como estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se ha logrado por medio de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras sorprendentes en cuanto a la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó más de 50%.[3] Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de éste. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con menos de 13.000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] El Rare Disease Act of 2002 define a la enfermedad poco frecuente como la que afecta a poblaciones de menos de 200.000 personas en los Estados Unidos y, por definición, todos los cánceres pediátricos se considerarán poco frecuentes. La designación de tumor pediátrico poco frecuente no es uniforme; por ejemplo, el proyecto cooperativo italiano de tumores pediátricos poco frecuentes (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) define un tumor pediátrico poco frecuente como el que tiene una incidencia de menos de 2 por millón de personas por año y que no es el tema de estudios o ensayos clínicos específicos.[5] De este modo, esta definición excluye subtipos histológicos comunes como el melanoma y el carcinoma tiroideo, que tienen una tasa de incidencia que excede a 5 por millón por año.[4]

La mayoría de los diagnósticos incluidos en este sumario de cánceres poco comunes corresponden al subconjunto de neoplasias malignas listadas en el subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer (ICCC), incluso el cáncer de tiroides, el melanoma y los cánceres de piel no melanomas, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, carcinoma de la corteza suprarrenal, carcinoma nasofaríngeo y la mayoría de carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal). Estos diagnósticos representan aproximadamente 4% de los cánceres diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con aproximadamente 20% de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consultar la Figura 1).[6] La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los restantes tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3% de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3% de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años. La incidencia muy baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual y su distribución por edad, hace que estos cánceres poco comunes presenten un desafío extremo para su estudio.

Tasas de incidencia ajustadas por edad y específicas para la edad para pacientes de cáncer de 0-19 años de edad (SEER 2005-2009); el diagrama muestra el porcentaje de incidencia de leucemia, linfoma, tumores del sistema nervioso central (SNC), neuroblastoma, retinoblastoma, tumores renales, tumores hepáticos, tumores óseos, tumores del tejido blando, tumores de célula germinal, carcinomas y melanomas, y otros cánceres. — Figura 1. Tasas de incidencia de cáncer en pacientes de 0 a 14 años y de 15 a 19 años en el programa in the Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) entre 2005 y 2009. Las tasas de incidencia están ajustadas por edad y son específicas para la edad para leucemia, linfoma, tumores del sistema nervioso central (SNC), neuroblastoma, retinoblastoma, tumores renales, tumores hepáticos, tumores óseos, tumores de tejido blando, tumores de células germinales, carcinomas y melanomas, y otros cánceres. El retinoblastoma se presenta con poca frecuencia en adolescentes de 15 a 19 años.

El Children's Oncology Group (COG) y grupos internacionales formularon varias iniciativas para estudiar los cánceres pediátricos poco comunes. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores poco frecuentes del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[7] El proyecto TREP se inició en Italia en 2000,[5] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group se lanzó en 2002.[8] En el seno del COG, los esfuerzos se concentraron en el aumento de inscripción en el registro del COG y en el banco de tumores poco frecuentes, y en el establecimiento de ensayos clínicos de un grupo solo y el aumento de la cooperación con los grupos cooperativos de ensayos con adultos. Se describen en detalle los logros y los retos de esta iniciativa.[9]

Los tumores que se presentan en este sumario son muy distintos; se presentan en orden anatómico descendente, desde tumores poco frecuentes de cabeza y cuello a tumores poco frecuentes del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan poco frecuentes que la mayoría de los hospitales pediátricos pueden ver menos de un puñado de algunas histologías en varios años. La mayoría de las histologías aquí descritas se presentan con más frecuencia en los adultos. La información acerca de estos tumores también se puede encontrar en las fuentes correspondientes a adultos con cáncer.

Bibliografía

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Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed March 07, 2016.
Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007. [PUBMED Abstract]
Childhood cancer by the ICCC. In: Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2009 (Vintage 2009 Populations). Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2012, Section 29. Also available online. Last accessed January 27, 2016.
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Balcerska A, Godziński J, Bień E, et al.: [Rare tumours--are they really rare in the Polish children population?]. Przegl Lek 61 (Suppl 2): 57-61, 2004. [PUBMED Abstract]
Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]

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Changes to This Summary (05/23/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.

Other Rare Childhood Cancers

Added text about a study that documented the initial symptoms of MEN1 syndrome occurring before age 21 years in 160 patients (cited Goudet et al. as reference 3); initial symptoms included primary hyperparathyroidism, pituitary adenomas, pancreatic neuroendocrine tumors, and malignant tumors.

This summary is written and maintained by the PDQ Pediatric Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.

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