martes, 17 de noviembre de 2015

Sarcoma de Ewing - National Cancer Institute

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Instituto Nacional Del Cáncer

Sarcoma de Ewing: Tratamiento–para profesionales de salud (PDQ®)



SECCIONES

Información general

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes, aunque la incidencia general de cáncer de la niñez ha aumentado de forma lenta desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobreCuidados médicos de apoyo.
La Academia Estadounidense de Pediatría delineó las pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer.[2] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo estudios o ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes y familiares se les ofrece la oportunidad de participar. En general, estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del avance alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil se logró a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se lograron mejorías sorprendentes en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer.[3] Entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Para el sarcoma de Ewing, la tasa de supervivencia a 5 años aumentó durante el mismo período de 59 a 78% en los niños menores de 15 años, y de 20 a 60% en los adolescentes de 15 a 19 años.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, porque los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Origen e incidencia del sarcoma de Ewing

Los estudios que usan marcadores inmunohistoquímicos,[4] citogenéticos,[5,6] genética molecular y cultivos tisulares [7] indican que el sarcoma de una célula madre mesenquimatosa primordial, derivada de la médula ósea.[8,9] Los términos más antiguos como tumor neuroectodérmico primitivo, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica) y sarcoma de Ewing extraóseo (a menudo combinados con el término tumores de la familia del sarcoma de Ewing) se refieren al mismo tumor.
La incidencia del sarcoma de Ewing es aproximadamente tres casos por millón al año y ha permanecido sin cambios por 30 años.[10] Los datos de los registros del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) del U.S. National Cancer Institute (NCI) dan parte de la incidencia general del sarcoma de Ewing de uno por millón de habitantes en la población de los EE.UU. La incidencia en pacientes entre los 10 y los 19 años es de entre 9 y 10 por cada millón de habitantes. El mismo análisis indica que la incidencia del sarcoma de Ewing en los Estados Unidos es nueve veces mayor entre los caucásicos que entre los afroamericanos.[11]
La mediana de edad en los pacientes con sarcoma de Ewing es de 15 años y más de 50% de estos son adolescentes. Se describieron casos bien caracterizados de sarcoma de Ewing en neonatos y lactantes.[12,13] Con base en los datos de 1.426 pacientes asentados en los European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies (EI-CESS), 59% de los pacientes son varones y 41% son mujeres. Los sitios primarios de enfermedad ósea incluyen los siguientes:
  • Extremidades inferiores (41%).
  • Pelvis (26%).
  • Pared torácica (16%).
  • Extremidades superiores (9%).
  • Columna (6%).
  • Pies y manos (3%).[14]
  • Cráneo (2%).[15]
Los sitios primarios más comunes de la enfermedad de tumores primarios extraóseos son los siguientes:
  • Tronco (32%).
  • Extremidades (26%).
  • Cabeza y cuello (18%).
  • Retroperineo (16%).
  • Otros sitios (9%).[15,16]
Con frecuencia, la mediana de tiempo desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de sarcoma de Ewing es larga, con una mediana de intervalo de 2 a 5 meses. Los tiempos más prolongados se relacionan con la edad avanzada y los sitios pélvicos primarios. Esto no se ha relacionado con la metástasis, desenlace quirúrgico o supervivencia.[17] Alrededor de 25% de los pacientes presentarán enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[10]
Para la comparación entre pacientes de sarcoma de Ewing menores de 40 años que presentaban sitios primarios óseos y extraóseos, se usó la base de datos del SEER.[18] Los pacientes con sarcoma de Ewing extraóseo tuvieron mayores probabilidades de tener más edad, ser mujeres, no ser blancos y presentar sitios axiales primarios, y tuvieron menos probabilidades de presentar sitios pélvicos primarios en comparación con pacientes de sarcoma de Ewing óseo.
Cuadro 1. Características de los niños con sarcoma de Ewing extraóseo y sarcoma de Ewing óseo.
CaracterísticasSarcoma de Ewing extraóseoSarcoma de Ewing óseoValor P
Mediana de edad (rango), años20 (0–39)16 (0–39)<0,001
Sexo masculino53%63%<0,001
Blanco (otras razas no blancas)85% (15%)93% (8%)<0,001
Sitio primario axial (no axiales primarios)73% (27%)54% (46%)<0,001
Sitio primario pélvico (no pélvicos primarios)20% (80%)27% (73%)0,001

Factores pronósticos del sarcoma de Ewing

Hay dos tipos principales de factores pronósticos para los pacientes con sarcoma de Ewing:

Factores pretratamiento

  • Sitio del tumor: los pacientes con sarcoma de Ewing en las extremidades distales, tienen el mejor pronóstico. Los pacientes con sarcoma de Ewing en las extremidades proximales tienen un pronóstico intermedio, seguido de los pacientes con sitios centrales o pélvicos.[19-21] Los pacientes con tumores en el sacro tienen el pronóstico más precario.[22]
  • Tamaño o volumen del tumor: en la mayoría de los estudios, el tamaño del tumor mostró ser un factor pronóstico importante. Para definir los tumores más grandes se usa un límite de 100 o 200 ml o una sola dimensión mayor de 8 cm. Los tumores mayores tienden a presentarse en lugares desfavorables.[21,23]
  • Edad: los lactantes y los pacientes más jóvenes (<15 años) tienen un mejor pronóstico que los adolescentes de 15 años o más, los adultos jóvenes o los adultos.[13,19-21,24] En estudios norteamericanos, los pacientes menores de 10 años presentaron mejores resultados que aquellos entre 10 y 17 años en el momento del diagnóstico (riesgo relativo [RR], 1,4). Los pacientes mayores de 18 años presentaron resultados inferiores (RR, 2,5).[25] Una revisión retrospectiva de dos ensayos consecutivos alemanes del sarcoma de Ewing identificó a 47 pacientes mayores de 40 años.[26] Con una terapia multimodal adecuada, la supervivencia fue comparable a aquella que se observó en adolescentes tratados en los mismos ensayos.
  • Sexo: las niñas con sarcoma de Ewing tienen un mejor pronóstico que los niños.[11,20]
  • Lactato-deshidrogenasa (LDH) sérica: un aumento en la concentración de la LDH antes del tratamiento, se relaciona con un pronóstico inferior. Las concentraciones altas de LDH también se correlacionan con tumores primarios grandes y enfermedad metastásica.[20]
  • Metástasis: cualquier enfermedad metastásica, definida mediante una técnica estándar de imaginología, aspiración de médula ósea o biopsia para determinar su morfología constituye un factor pronóstico adverso. La presencia o ausencia de enfermedad metastásica es el factor pronóstico más importante en predecir los resultados. En 25% de los pacientes se detecta metástasis en el momento del diagnóstico.[10] Los pacientes con enfermedad metastásica confinada al pulmón tienen mejor pronóstico que aquellos con sitios metastásicos extrapulmonares.[19,21,27] El número de lesiones pulmonares no parece correlacionarse con los resultados, pero los pacientes con compromiso pulmonar unilateral tienen mejores resultados que aquellos con afectación bilateral.[28] Los pacientes con metástasis solo a los huesos parecen tener mejor resultado que aquellos con metástasis tanto a los huesos como a los pulmones.[29] Con base en un análisis de la base de datos del SEER, el compromiso de ganglios linfáticos regionales en pacientes se relaciona con un resultado general inferior cuando se les compara con aquellos sin compromiso de estos ganglios.[30]
  • Antes del tratamiento de cáncer: se diagnosticaron 58 pacientes con sarcoma de Ewing luego del tratamiento debido a una malignidad previa (2,1% de los pacientes con sarcoma de Ewing en la base de datos del SEER) se compararon con 2.756 pacientes en la base de datos del SEER con sarcoma de Ewing como el primer cáncer durante el mismo período. Los pacientes con sarcoma de Ewing como neoplasia maligna secundaria eran personas mayores (sarcoma de Ewing secundario, mediana de edad de 47,8 años; sarcoma primario de Ewing, mediana de edad de 22,5 años), tenían mayores probabilidades de presentar un tumor primario en un sitio axial o extraesquelético, y tenían un pronóstico más precario (supervivencia general a 5 años para los pacientes con sarcoma de Ewing secundario, 43,5%; pacientes con sarcoma de Ewing primario, 64,2%).[31]
  • Citogenética estándar: un cariotipo complejo (se define como la presencia de cinco o más anomalías cromosómicas independientes en el momento del diagnóstico), y la existencia de números cromosómicos modales menores de 50, parecen tener un significado pronóstico adverso.[32]
  • Transcripción de fusión detectable en médula morfológicamente normal: la transcriptasa inversa de la reacción en cadena de la polimerasa se puede usar para detectar la transcripción de fusión en la médula ósea. En un estudio retrospectivo único en el que se utilizaron pacientes con morfología medular normal y sin ningún otro sitio metastásico, la detección de la transcripción de la fusión en la médula se relacionó con un aumento en el riesgo de recaída.[33]
  • Otros factores biológicos: sobreexpresión de la proteína p53, expresión de Ki67 y pérdida de 16q pueden ser factores de pronósticos adversos.[34-36] Las expresiones altas del glutatión S-transferasa microsómico, una enzima relacionada con la resistencia a la doxorrubicina, se relacionan con un desenlace más precario en el sarcoma de Ewing.[37]
    El Children's Oncology Group llevó a cabo un análisis prospectivo de la mutación TP53y las eliminaciones del CDKN2A en pacientes con sarcoma de Ewing; no se encontró correlación con la supervivencia sin complicaciones.[38]
Los siguientes no se consideran factores pronósticos adversos en el sarcoma de Ewing:
  • Fractura patológica: las fracturas patológicas no parecen ser un factor pronóstico.[39]
  • Histopatología: el grado de diferenciación neural no constituye un factor pronóstico en el sarcoma de Ewing.[40,41]
  • Patología molecular: el sitio de ruptura de la traslocación EWS-FLI1 relacionada con el sarcoma de Ewing se puede presentar en varios puntos de ruptura potenciales en cada uno de los genes que se unen para formar parte de un segmento nuevo de ADN. Si bien alguna vez se consideró como algo significativo,[42] en dos series amplias se observó que la traslocación en el EWS-FLI1 no es un factor pronóstico adverso.[43,44]

Factores de respuesta a la terapia preoperatoria durante el tratamiento

En múltiples estudios se observó que los pacientes con tumores viables mínimos o no residuales, sometidos a quimioterapia prequirúrgica, tienen una supervivencia sin complicaciones significativamente mejor que los pacientes con mayor cantidad de tumor viable.[45-48] El ser de sexo femenino y más joven, predicen una buena respuesta histológica a la terapia preoperatoria.[49] En aquellos pacientes que reciben exploraciones por TEP antes o después de la quimioterapia de inducción, una disminución en la reabsorción por TEP después de la quimioterapia, se correlacionó con una respuesta histológica buena y mejores resultados.[50,51] Los pacientes con respuesta precaria a la quimioterapia antes de la cirugía presentan un riesgo elevado de recidiva local.[52]
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Changes to This Summary (11/09/2015)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
General Information About Ewing Sarcoma
Added Karski et al. as reference 25.
This summary is written and maintained by the PDQ Pediatric Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.

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