La atrofia sistémica múltiple está causada por priones

La atrofia sistémica múltiple es la primera enfermedad priónica humana descrita en los últimos 50 años, según un estudio del equipo de Stanley Prusiner.

Redacción. Madrid | 01/09/2015 00:00

Stanley Prusiner, Nobel de Medicina e investigador en la Universidad de California, en San Francisco, mostró en un trabajo preliminar publicado en 2013 que la alfa-sinucleína podría emular la conducta de la proteína priónica. Dos estudios difundidos en la última edición de Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) han confirmado con muestras cerebrales de 14 pacientes que la atrofia sistémica múltiple puede causarla y transmitirla un nuevo tipo de prión.

Hasta ahora, los priones se habían asociado a enfermedades neurodegenerativas raras como el scrapie en animales y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. El descubrimiento de que la atrofia sistémica múltiple podría estar causada por una alfa-sincleína priónica añade a la lista una patología neurodegenerativa mucho más común.

En cambio, los análisis de muestras de tejido cerebral de pacientes con enfermedad de Parkinson no mostraron evidencias de transmisión priónica. Múltiples estudios han señalado que el Parkinson también está causado por la proteína alfa-sinucleína, por lo que podría tratarse de una variante diferente de la que está detrás de la atrofia sistémica múltiple.

Transmisión
En los nuevos estudios, Prusiner, junto a Kurt Giles y Amanda Woerman -también de la Universidad de California-, y un equipo internacional de científicos han demostrado que los ratones expuestos a tejidos humanos con la patología desarrollaban neurodegeneración. Los cerebros de estos animales contenían niveles elevados de alfa-sinucleína insoluble. Además, el tejido murino infectado era capaz de transmitir la enfermedad a otros ratones.

Este descubrimiento podría llevar a replantear las medidas de precaución que deben adoptar quienes estén en contacto con tejido cerebral de pacientes con esta patología neurodegenerativa, ya que se sabe que las técnicas convencionales de desinfección no eliminan los priones causantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. No obstante, todavía no se sabe si los priones de alfa-sinucleína actúan de la misma manera.