Dos tratamientos para la anemia drepanocítica están infrautilizados
La anemia drepanocítica es un trastorno genético potencialmente mortal que afecta a casi cien mil estadounidenses. Esta enfermedad se asocia a dolor intenso y varias complicaciones crónicas. Durante los últimos cinco años, un grupo de expertos ha revisado los estudios y ensayos médicos existentes sobre la anemia drepanocítica. Su informe destaca dos tratamientos que son eficaces pero están infrautilizados.
Importancia La anemia drepanocítica (SCD, Sickle Cell Disease) es un trastorno genético potencialmente mortal que afecta a casi 100.000 personas en los Estados Unidos y que se asocia a varias complicaciones agudas y crónicas que requieren atención médica inmediata. Existen dos tratamientos modificadores de la enfermedad, la hidroxicarbamida y la terapia transfusional a largo plazo, si bien están infrautilizados.
Objetivo Apoyar a los profesionales sanitarios que pueden proporcionar cuidados a pacientes con SCD y que están dispuestos a ello, y ampliar su número.
Revisión de datos Se buscó en las bases de datos de MEDLINE (incluidas las citaciones en proceso y otras no indexadas), EMBASE, Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas, Registro Central Cochrane de Ensayos Controlados, CINAHL, TOXLINE y Scopus, utilizando términos de búsqueda y palabras clave previamente especificados, para identificar ensayos clínicos aleatorizados, estudios de intervención no aleatorizados y estudios observacionales. Las búsquedas bibliográficas en publicaciones en inglés a partir de 1980 con actualizaciones hasta el 1 de abril de 2014 abordaron cuestiones clave elaboradas por los miembros del grupo de expertos y metodologistas.
Resultados Las recomendaciones firmes de servicios preventivos incluyen la administración a diario de penicilina profiláctica por vía oral hasta la edad de 5 años, una ecografía Doppler transcraneal anual de los 2 a los 16 años de edad en pacientes con anemia drepanocítica y terapia transfusional a largo plazo para prevenir el accidente cerebrovascular en niños que registran una velocidad anormal en la ecografía Doppler transcraneal (≥200 cm/s). Las recomendaciones firmes que abordan las complicaciones agudas incluyen el inicio rápido de la administración de opioides para el tratamiento del dolor intenso asociado a crisis vasooclusivas y el uso de la espirometría incentivada en pacientes hospitalizados por crisis vasooclusivas. Las recomendaciones firmes para las complicaciones crónicas incluyen el uso de analgésicos y fisioterapia para el tratamiento de la necrosis avascular y la administración de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina para la oligoalbuminuria en adultos con SCD. Las recomendaciones firmes para niños y adultos con retinopatía drepanocítica proliferativa incluyen la remisión a especialistas cualificados para considerar la fotocoagulación con láser y para ecocardiografía con el fin de evaluar los signos de hipertensión pulmonar. Se recomienda firmemente el tratamiento con hidroxicarbamida en adultos con 3 o más crisis vasooclusivas intensas durante un período de 12 meses, con dolor por anemia drepanocítica o anemia crónica que interfiera en las actividades cotidianas, o con episodios recurrentes o intensos de síndrome torácico agudo. Una recomendación de fuerza moderada propone ofrecer tratamiento con hidroxicarbamida sin tener en cuenta la presencia de síntomas en lactantes, niños y adolescentes. En pacientes con anemia drepanocítica, se recomienda firmemente la transfusión preoperatoria para aumentar los niveles de hemoglobina a 10 g/dL, con una recomendación de fuerza moderada de mantener los niveles de hemoglobina falciforme a menos del 30 % antes de la siguiente transfusión durante la terapia transfusional a largo plazo. Una recomendación firme de evaluar la sobrecarga de hierro va acompañada de una recomendación de fuerza moderada de iniciar el tratamiento de quelación del hierro cuando esté indicado.
Conclusiones y relevancia La hidroxicarbamida y la terapia transfusional están firmemente recomendadas para muchos pacientes con anemia drepanocítica. Muchas otras recomendaciones se basan en evidencias cuya calidad no es muy alta debido a la escasez de ensayos clínicos relativos a la selección, el tratamiento y el control de pacientes con anemia drepanocítica.
texto completo en idioma inglés ►
Referencias
Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of Sickle Cell Disease: Summary of the 2014 Evidence-Based Report by Expert Panel Members. JAMA. 2014;312(10):1033-1048. doi:10.1001/jama.2014.10517
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