Cáncer en niños y adolescentes
Puntos clave
- El cáncer infantil es la causa principal de muerte por enfermedad en niños y adolescentes (entre 1 y 19 años de edad) en Estados Unidos, a pesar de que el cáncer en los niños es poco frecuente.
- Las causas de los cánceres infantiles no se entienden bien.
- Los índices de supervivencia de la mayoría de los cánceres infantiles varían ampliamente según el tipo de cáncer. Los índices de supervivencia de algunos cánceres han mejorado en los últimos años y, en general, más de 80 por ciento de los niños y adolescentes diagnosticados con cáncer viven al menos 5 años después del diagnóstico. Sin embargo, los índices de supervivencia continúan siendo bajos para algunos tipos de cáncer infantil.
- Los niños y adolescentes que han recibido tratamiento para el cáncer necesitan hacerse controles de seguimiento regular por el resto de sus vidas porque están en riesgo de padecer efectos secundarios tardíos que pueden presentarse muchos años después, como los cánceres secundarios por ejemplo.
¿Qué tan común es el cáncer en los niños?
Aunque el cáncer en los niños es poco frecuente, aun así es la causa principal de muerte por enfermedad después la infancia entre los niños en Estados Unidos. En 2014, se calcula que 15 780 niños y adolescentes con edades entre 0 y 19 años recibirán un diagnóstico de cáncer y 1 960 morirán a causa de la enfermedad en Estados Unidos (1).
Los tipos más comunes de cáncer diagnosticados en niños y adolescentes son leucemia, tumores del cerebro y del sistema nervioso central, linfoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, tumor de Wilms, cáncer de hueso y tumores de células germinativas gonadales (de testículo y ovario).
Hasta el 1 de enero de 2010, había cerca de 380 000 supervivientes de cánceres infantiles y de la adolescencia con vida (diagnosticados entre 0 y 19 años de edad) en Estados Unidos (1). La cifra de supervivientes seguirá en aumento dado que la incidencia de cánceres infantiles ha aumentado levemente en las últimas décadas y que los índices de supervivencia general están mejorando.
¿Cuál es el pronóstico para los niños con cáncer?
El pronóstico general para los niños con cáncer ha mejorado ampliamente en la última mitad de siglo. En 1975, solo cerca de 50 por ciento de niños diagnosticados con cáncer antes de los 20 años de edad sobrevivía al menos 5 años (2). En el período de 2004 a 2010, más de 80 por ciento de los niños diagnosticados con cáncer antes de los 20 años de edad sobrevivía al menos 5 años (3).
A pesar de que los índices de supervivencia de la mayoría de los cánceres infantiles han mejorado en las últimas décadas, la mejoría ha sido especialmente notable en ciertos tipos de cáncer, en particular, la leucemia linfoblástica aguda, que es el tipo más común de cáncer en los niños. La puesta en práctica de mejores tratamientos a partir de los años 1970 aumentó el índice de supervivencia a 5 años para la leucemia linfoblástica aguda, que pasó de menos de 10 por ciento en los años 1960 a cerca de 90 por ciento en el período de 2003 a 2009. Los índices de supervivencia del linfoma no Hodgkin infantil también han aumentado significativamente, de menos de 50 por ciento a finales de 1970 a 85 por ciento entre 2003 y 2009.
En comparación, los índices de supervivencia se mantienen bajos para ciertos tipos de cáncer en algunos grupos de edad, y para algunos cánceres en una localización específica. Por ejemplo, la mediana de supervivencia de los niños con glioma pontino intrínseco difuso (un tipo de tumor cerebral) es menos de 1 año a partir del diagnóstico (4). Entre los niños con tumor de Wilms (un tipo de cáncer de riñón), los niños mayores (aquellos diagnosticados entre los 10 y los 16 años de edad) tienen peores índices de supervivencia a 5 años que los niños más jóvenes (5). En el caso de los sarcomas de tejido blando, los índices de supervivencia a 5 años en niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad varían entre 64 por ciento (para el rabdomiosarcoma) y 72 por ciento (para el sarcoma de Ewing) (1). Y los índices de supervivencia a 5 años de los cánceres del sistema nervioso central oscilan entre 70 por ciento (para el meduloblastoma) y 85 por ciento (para el astrocitoma) (1).
El índice de mortalidad por cáncer—el número de muertes debido al cáncer por cada 100 000 personas por año—entre niños de 0 a 19 años de edad disminuyó en más de 50 por ciento entre el período de 1975 a 1977 y el período de 2007 a 2010 (6). En forma más específica, el índice de mortalidad era ligeramente mayor que 5 por cada 100 000 niños en 1975 y fue de cerca de 2,3 por cada 100 000 niños en 2010. No obstante, a pesar de la disminución general de la mortalidad, aproximadamente 2 000 niños mueren por cáncer cada año en Estados Unidos, lo cual indica que se necesitan nuevos avances e investigación continua para identificar tratamientos eficaces que reduzcan aún más la mortalidad del cáncer infantil.
¿Cuáles son las posibles causas del cáncer en los niños?
No se conocen cuáles son las causas de la mayoría de los cánceres infantiles. Cerca de 5 por ciento de todos los cánceres en los niños son causados por una mutación hereditaria (una mutación genética que puede transmitirse de padres a hijos). Por ejemplo, 25 a 30 por ciento de los casos de retinoblastoma, un tipo de cáncer del ojo que se presenta principalmente en los niños, son causados por una mutación hereditaria en un gen llamado RB1 (7). Sin embargo, el retinoblastoma solo representa el 3 por ciento de todos los cancéres en los niños. Las mutaciones hereditarias asociadas con ciertos síndromes familiares, como el síndrome de Li-Fraumeni, elsíndrome de Beckwith-Wiedemann, la anemia de Fanconi, el síndrome de Noonan y el síndrome de von Hippel-Lindau, también aumentan el riesgo de cáncer infantil.
Las mutaciones genéticas que causan cáncer también pueden presentarse durante el desarrollo del feto en la matriz. Por ejemplo, uno de cada 100 niños nace con una anomalía genética que aumenta el riesgo de padecer leucemia, aunque solo un niño de 8 000 con esa anomalía llega realmente a tener la enfermedad (8).
Los niños con síndrome de Down, una afección genética causada por la presencia de una copia adicional del cromosoma 21, tienen entre 10 y 20 veces más probabilidad de padecer leucemia que los niños que no tienen este síndrome (9). No obstante, solo una muy pequeña proporción de leucemia infantil está asociada al síndrome de Down.
Se piensa que la mayoría de los cánceres en los niños, así como en los adultos, surgen como resultado de mutaciones en genes que causan un crecimiento celular descontrolado y por último cáncer. En los adultos, estas mutaciones genéticas son a menudo el resultado de la exposición a factores ambientales, como el humo del cigarrillo, el asbesto (amianto) y la radiación ultravioletadel sol. Sin embargo, ha sido difícil identificar las causas del cáncer infantil, debido en parte a que el cáncer en los niños es poco frecuente, y a que es difícil determinar si el niño pudo haber estado expuesto temprano en su desarrollo.
Muchos estudios han mostrado que la exposición a la radiación ionizante puede dañar el ADN, lo cual puede causar la aparición de la leucemia infantil y posiblemente de otros tipos de cáncer. Por ejemplo, los niños y adolescentes que estuvieron expuestos a la radiación generada por las detonaciones de las bombas atómicas durante la Segunda Guerra Mundial tenían un riesgo elevado de padecer leucemia (10), y los niños y adultos expuestos a la radiación causada por los accidentes en plantas nucleares tenían un riesgo elevado de cáncer de tiroides (11). Los niños cuyas madres se hicieron exámenes con rayos X durante el embarazo (es decir, los niños expuestos antes del nacimiento) y los niños expuestos después del nacimiento a la radiación diagnóstica médica a través de tomografías computarizadas también tienen un mayor riesgo de algunos tipos de cáncer (12).
Los estudios realizados hasta ahora sobre otros posibles factores de riesgo ambientales, como la exposición de los padres a sustancias químicas causantes de cáncer, la exposición prenatal a pesticidas, la exposición en la infancia a agentes infecciones comunes y vivir cerca de una planta nuclear de electricidad han tenido resultados mixtos. Mientras que algunos estudios han mostrado asociaciones entre estos factores y el riesgo de algunos tipos de cáncer en los niños, otros estudios no han encontrado dichas asociaciones (8,13-15). No se han observado riesgos más altos de cáncer en los niños de pacientes tratados por cáncer esporádico (un cáncer que no ha sido causado por una mutación hereditaria) (16).
¿Cómo se diferencian los cánceres en adolescentes y adultos jóvenes de los cánceres en niños más jóvenes?
El cáncer se presenta con más frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes de 15 a 39 años de edad que en niños más jóvenes, aunque la incidencia en este grupo es todavía mucho más baja que en los adultos de más edad. Según el programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales del NCI (NCI’s Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER) (3), cada año entre 2001 y 2007 se presentaron:
- 32,1 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 niños entre 0 y 14 años de edad
- 138,6 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 adolescentes y adultos jóvenes entre 15 y 39 años de edad
- 2053,8 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 personas de 40 años de edad o más
Los adolescentes y adultos jóvenes son a menudo diagnosticados con tipos de cáncer diferentes a los que se diagnostican en niños más jóvenes o en adultos de más edad. Por ejemplo, los adolescentes y adultos jóvenes tienen mayor probabilidad que los niños más jóvenes o los adultos de más edad de ser diagnosticados con linfoma de Hodgkin, melanoma, cáncer de testículo, cáncer de tiroides y sarcoma (17). No obstante, la incidencia de tipos específicos de cáncer varía en gran medida entre las diferentes edades dentro del grupo de adolescentes y adultos jóvenes.
El índice de supervivencia general a 5 años entre adolescentes con cáncer de 15 a 19 años de edad excedió el 80 por ciento en el período de 2003 a 2007, una cifra similar al índice de supervivencia en los niños de menor edad (6). Sin embargo, en lo que respecta a diagnósticos específicos, la supervivencia es más baja para los adolescentes de 15 a 19 años de edad que para los niños más jóvenes. Por ejemplo, el índice de supervivencia a 5 años para la leucemia linfoblástica aguda en el período de 2003 a 2007 fue de 91 por ciento para niños menores de 15 años de edad en comparación con 78 por ciento para adolescentes de 15 a 19 años de edad (6).
Existen ciertos indicios científicos que parecen indicar que los adolescentes y adultos jóvenes con leucemia linfoblástica aguda pueden tener mejores resultados si reciben regímenes de tratamiento pediátrico en vez de los utilizados en los tratamientos para adultos (18). Las mejoras en los índices de supervivencia a 5 años en los adolescentes de 15 a 19 años de edad con leucemia linfoblástica aguda—cerca de 50 por ciento a principios de 1990 a 78 por ciento entre 2003 y 2007—pueden ser un reflejo de un mayor uso de estos regímenes de tratamiento pediátrico (6). En el período de 2000 a 2010, los índices de mortalidad para los adolescentes de 15 a 19 años de edad disminuyeron a una tasa ligeramente más rápida que aquellos de los niños más jóvenes (2,6 por ciento por año frente a 1,8 por ciento por año) (6).
¿Dónde reciben tratamiento los niños con cáncer?
Los niños con cáncer a menudo reciben tratamiento en un centro oncológico infantil, el cual es un hospital o una unidad dentro de un hospital que se especializa en el diagnóstico y el tratamiento de niños y adolescentes con cáncer. La mayoría de los centros oncológicos infantiles tratan pacientes hasta la edad de 20 años. Los profesionales de salud en estos centros tienen experiencia y entrenamiento específico para proporcionar una atención completa a niños, adolescentes y a sus familias.
Los centros oncológicos infantiles también participan en estudios clínicos. Las mejoras en la supervivencia de niños con cáncer que han tenido lugar en la última mitad de siglo han sido posibles gracias a los avances en los tratamientos que se estudiaron y demostraron como eficaces en estudios clínicos.
Más de 90 por ciento de niños y adolescentes que son diagnosticados con cáncer cada año en Estados Unidos reciben tratamiento en un centro oncológico infantil afiliado al Grupo de Oncología Infantil(Children’s Oncology Group, COG), el cual es patrocinado por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI). El COG es la organización más grande del mundo dedicada a la realización de investigaciones clínicas para mejorar el cuidado y el tratamiento de niños y adolescentes con cáncer. Cada año, cerca de 4 000 niños diagnosticados con cáncer se inscriben en un estudio clínico patrocinado por el COG.
Cada centro oncológico infantil que participa en el grupo COG cumple con estrictas normas de calidad para la atención del cáncer infantil. En el sitio web de COG hay una lista de los centros afiliados y su ubicación
Si mi hijo o mi hija recibe tratamiento en un centro oncológico infantil, ¿formará automáticamente parte de un estudio clínico?
No. La participación en un estudio clínico es voluntaria y depende de cada familia decidir si la participación en un estudio clínico es lo más adecuado para sus hijos.
¿Pueden los niños con cáncer recibir tratamiento en el Centro Clínico de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH)?
Los niños con cáncer pueden reunir las condiciones para recibir tratamiento en los estudios clínicos que realiza el Centro Clínico de los NIH en Bethesda, Maryland. Debido a que el Centro Clínico de los NIH es un hospital de investigación, solo los pacientes que tienen un tipo o estadioespecífico de cáncer que está bajo estudio pueden ser aceptados para recibir tratamiento. En algunos casos, los pacientes con enfermedades que son poco comunes o que son difíciles de diagnosticar también pueden recibir tratamiento en el Centro Clínico. Todos los pacientes que son tratados en el Centro Clínico deben haber sido remitidos por un médico.
La Unidad de Oncología Pediátrica (Pediatric Oncology Branch) del NCI realiza estudios clínicos en niños, adolescentes y adultos jóvenes que padecen diversos tipos de cáncer. Los pacientes con cáncer recién diagnosticado, así como los pacientes con cáncer que ha regresado después del tratamiento, pueden reunir los requisitos para participar en un estudio clínico. Los médicos de la Unidad de Oncología Pediátrica también proporcionan una segunda opinión sobre el diagnóstico o plan de tratamiento del paciente. Para remitir un paciente a la Unidad de Oncología Pediátrica, el proveedor de cuidados para la salud del paciente debe llamar al 301–496–4256 (local) o 1–877–624–4878 (línea gratuita) los días de semana entre 8:30 a.m. y 5:00 p.m. hora del este de Estados Unidos. Los padres también puede llamar a estos teléfonos para saber si sus hijos cumplen los requisitos para participar en un estudio clínico.
¿Qué deben tener en cuenta los supervivientes de cánceres infantiles después de terminar el tratamiento?
Los supervivientes de cánceres infantiles necesitan recibir atención de seguimiento y vigilancia médica intensiva durante el resto de sus vidas debido al riesgo de complicaciones que pueden ocurrir muchos años después de haber terminado el tratamiento contra el cáncer. Los problemas de salud que aparecen meses o años después de terminado el tratamiento se conocen comoefectos tardíos. De hecho, un análisis de seguimiento a largo plazo de una cohorte de supervivientes de cánceres infantiles que recibieron tratamiento entre 1970 y 1986 ha mostrado que los supervivientes de cáncer siguen en riesgo de complicaciones y de muerte prematura a medida que envejecen; según el análisis, más de la mitad de los supervivientes habían tenido complicaciones graves o discapacitantes para cuando llegaron a los 50 años de edad o hasta habían muerto (19). Se desconoce si los niños que recibieron tratamiento en períodos más recientes experimentarán riesgos similares de complicaciones tardías.
Los efectos tardíos específicos que una persona tratada por un cáncer infantil podría experimentar dependen del tipo y la ubicación del cáncer, el tipo de tratamiento recibido y los factores relacionados con el paciente, como la edad al momento del diagnóstico.
Los niños que recibieron tratamiento para cáncer de hueso, tumores cerebrales y linfoma de Hodgkin, o que recibieron radiación en el pecho, abdomen o pelvis, tienen el riesgo más alto de padecer efectos tardíos graves debido al tratamiento del cáncer, como por ejemplo, cánceres secundarios, reemplazo de articulaciones, pérdida de la audición e insuficiencia cardíaca congestiva (20,21).
Es importante que los supervivientes de cánceres infantiles se hagan exámenes médicos regulares de seguimiento para identificar y tratar lo más pronto posible cualquier problema de salud que pueda presentarse. El Grupo Oncológico Infantil (Children's Oncology Group) ha creado pautas de seguimiento a largo plazo
También es importante mantener un registro o cuaderno de notas del tratamiento para el cáncer que alguien recibió de niño. Este registro debe incluir:
- El tipo y el estadio del cáncer
- La fecha del diagnóstico y las fechas de cualquier recaída
- Los tipos y las fechas de los exámenes de imaginología realizados
- La información de contacto de los hospitales y los médicos que proporcionaron el tratamiento
- Los nombres y las dosis totales de todos los medicamentos de quimioterapia usados en el tratamiento
- La partes del cuerpo que recibieron tratamiento con radiación y las dosis totales de radiación administradas
- Los tipos y las fechas de todas las cirugías
- Cualquier otro tipo de tratamiento del cáncer recibido
- Cualquier complicación grave que ocurrió durante el tratamiento y cómo se trataron esas complicaciones
- La fecha en que terminó el tratamiento del cáncer
Muchos centros oncológicos infantiles tienen clínicas de cuidados de seguimiento donde los supervivientes de cáncer infantil pueden hacerse controles de seguimiento hasta que cumplan los 20 años y más. Algunos centros oncológicos están ahora creando clínicas para ofrecer cuidados de seguimiento para los supervivientes a largo plazo del cáncer.
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