Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute

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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute

Información general sobre el feocromocitoma y el paraganglioma

Incidencia y mortalidad
Anatomía
Factores de riesgo
Síndromes de predisposición hereditaria
Asesoramiento y pruebas genéticas
Características clínicas
Medios de diagnóstico
Pruebas bioquímicas
Estudios de imaginología
Pronóstico y supervivencia
Evaluación del seguimiento

Los feocromocitomas y los paragangliomas extra suprarrenales son tumores poco frecuentes que surgen del tejido de la cresta neural que se convierte en paraganglios simpáticos y parasimpáticos en todo el cuerpo.

En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud se utiliza el término feocromocitoma exclusivamente para tumores que surgen de la médula suprarrenal y paraganglioma extra suprarrenal para tumores similares que surgen en otras localizaciones.[1]

Incidencia y mortalidad

La incidencia del feocromocitoma es de 2 a 8 por millón de personas por año.[2,3] El feocromocitoma se presenta en 0,1 a 1% de los pacientes con hipertensión [4-6] y se presenta en aproximadamente 5% de los pacientes con masas suprarrenales descubiertas casualmente.[7] La incidencia máxima se presenta entre la tercera y quinta década de vida; la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 24,9 años en casos hereditarios y de 43,9 años en casos esporádicos.[8] La incidencia es igual para hombres y mujeres.[9]


Anatomía

Los feocromocitomas y los paragangliomas extra suprarrenales surgen del tejido de la cresta neural. El tejido de la cresta neural se convierte en paraganglios simpático y paraganglios parasimpáticos.

Los paraganglios simpáticos incluyen los siguientes elementos:

• La médula suprarrenal.
• El órgano de Zuckerkandl cerca de la bifurcación aórtica.
• Otros paraganglios a lo largo de la distribución del sistema nervioso simpático.

Los paraganglios parasimpáticos incluyen los siguientes elementos:

• El cuerpo carotídeo.
• Otros paraganglios a lo largo de las ramas cervicales y torácicas de los nervios vago y glosofaríngeo.