Estado del Sjögren

Mejoras en el diagnóstico y en la coordinación entre niveles y la necesidad de guías de práctica clínica actualizadas son algunas de las asignaturas pendientes en el síndrome de Sjögren. Un grupo de investigadores españoles, del Consorcio de Atención Primaria de Salud del Ensanche (Capse) de Barcelona, junto con el Idibaps, del Hospital Clínico de Barcelona, y la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), ha resumido en un artículo publicado en British Medical Journal el estado actual del manejo de esta enfermedad autoinmune y las necesidades futuras.

Javier Granda Revilla. Barcelona | 18/07/2012 00:00

María del Pilar Brito, Xavier Bosch, Antoni Sisó-Almirall y Manel Ramos-Casals. (Rafa M. Marín)

El síndrome de Sjögren es una enfermedad infradiagnosticada, especialmente cuando se expresa como síndrome -con sequedad ocular y oral- porque afecta relativamente poco a la calidad de vida del paciente, pasando a ser un síntoma que se consulta escasamente en atención primaria. "Además, cuando se consulta suele pasar desapercibido, porque el médico de familia no le presta demasiada atención. El perfil habitual del paciente es el de una mujer de 55-65 años que consulta reiteradamente por la sequedad que sufre en el ojo, en la boca y en otras partes del cuerpo, incluso en la piel. Entonces, se presta atención a los síntomas y se suele derivar al oftalmólogo. Pero puede pasar mucho tiempo porque los síntomas afectan poco o relativamente poco a la calidad de vida, al menos en el grupo de pacientes con síndrome de Sjögren primario.
En otro grupo de pacientes, además del síndrome seco, puede asociarse a otra enfermedad como la artritis reumatoide, en el denominado síndrome de Sjögren secundario, y que se acompaña de dolor crónico", ha explicado Antoni Sisó-Almirall, médico de familia y director de la Unidad de Investigación del Consorcio de Atención Primaria de Salud del Ensanche (Capse) de Barcelona.

El perfil habitual del paciente es el de mujer de 55-65 años que consulta por la sequedad que sufre en el ojo, en la boca e incluso en la piel

Como ha indicado Manuel Ramos-Casals, consultor del Grupo de Investigación del Síndrome de Sjögren (Agaur) del Departamento de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (Idibaps) del Hospital Clínico de Barcelona, tanto el síndrome de Sjögren primario como secundario (o asociado, según la terminología que se impone) tienen el mismo diagnóstico y manejo.

"El sistema inmunológico es clave a la hora de explicar por qué aparece esta enfermedad, ya que está alterado por mecanismos que desconocemos en las personas que la padecen y, en vez de defendernos de los patógenos, ataca a tejidos y órganos propios. Además, al ser sistémica, puede afectar a cualquier lugar u órgano, a pesar de que su principal manifestación sea la sequedad de mucosas".

Hay casos invalidantes, con síntomas de dolor crónico, artritis o síndrome seco muy intenso, que deben ser llevados por internistas o reumatólogos

Una vez diagnosticado, el manejo dependerá de la gravedad de la enfermedad, ya que hay casos más invalidantes, que cursan con síntomas de dolor crónico, artritis o síndrome seco muy intenso, que deben ser llevados por especialistas como el internista o el reumatólogo. Si son llevaderos, entran en el ámbito de la atención primaria. Otros especialistas que pueden verse implicados son neumólogos, odontólogos, expertos en ámbito maxilo-facial, dermatólogos, ginecólogos -la relación es de 20 mujeres por un hombre-, psiquiatras, hepatólogos y digestólogos.

"Sí es cierto que para esta enfermedad existe poca o nula coordinación entre niveles. Es un aspecto que hay que potenciar porque, a día de hoy, no hay ninguna iniciativa ni para el síndrome de Sjögren ni para otras enfermedades de características autoinmunes o de etiopatogenia autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, la polimialgia reumática, la arteritis de Horton o la esclerodermia", ha enumerado Sisó-Almirall.

Y según Ramos-Casals, coordinador del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), la figura del coordinador que concentre los esfuerzos de seguimiento del paciente es fundamental, principalmente internistas o reumatólogos. Pero ha reiterado que, como esta enfermedad afecta a diversas partes del cuerpo, "requiere de diversos especialistas trabajando de forma multidisciplinar en red: es vital para el correcto manejo de estos pacientes y que el coordinador derive en caso de las posibles afectaciones a los diferentes órganos".

El proceso de retroalimentación entre especialistas también es muy importante, porque cuando el paciente vuelve al coordinador éste debe saber qué tipo de afectación le ha encontrado, el tipo de tratamientos que le propone el especialista correspondiente y que no se contradigan, explicando al paciente por qué va a uno u otro especialista. En opinión de Ramos-Casals, "es prácticamente imposible que un único médico los pueda llevar".

Nuevas guías de práctica
El grupo formado por los investigadores de Atención Primaria del Idibaps, junto con los del Hospital Clínico de Barcelona, del St. Thomas Hospital de Londres y el Hospital Valle de Hebrón, participó en 2007 en la edición de unas guías de práctica clínica para enfermedades autoinmunes para atención primaria. Sin embargo, no se han renovado, a pesar del nuevo arsenal terapéutico disponible y en el que destacan los anticuerpos monoclonales y los tratamientos biológicos.
Por este motivo, el esfuerzo de la unidad de investigación de primaria del Idibaps se centra ahora en la actualización de las guías de práctica clínica, tanto para el síndrome de Sjögren como para el conjunto de enfermedades autoinmunes.

NUEVAS TERAPIAS

Manel Ramos-Casals no duda en calificar de "radical" el cambio que supuso la aparición de nuevos tratamientos como anticuerpos monoclonales y fármacos biológicos. Como ha recordado, "aparecieron en el ámbito de las enfermedades reumatológicas inflamatorias, sobre todo la artritis reumatoide, y después pasaron a nuestras enfermedades, sobre todo lupus, vasculitis y síndrome de Sjögren. El cambio ha sido tan importante que por primera vez tenemos medicamentos específicos aprobados por las autoridades farmacéuticas para su utilización en algunas de estas enfermedades como el lupus. Se ha abierto un camino esperanzador: las vías etiopatogénicas que cubren estos fármacos se están estudiando para que puedan aplicarse en otras enfermedades parecidas, como el síndrome de Sjögren. En este sentido, hemos elaborado unas guías de recomendación de tratamiento en lupus eritematoso sistémico que están disponibles en la web de la SEMI", ha concluido el investigador del Idibaps.